Le storie dei pazienti:

Autore: Terry Edwards-Lee, Bruce L. Miller, D. Frank Benson, Jeffrey L. Cummings, Gerald L. Russell, Kyle Boone e Ismael Mena
Centro medico Harbor-UCLA, dipartimenti di Neurologia, Psichiatria e Radiologia;
Centro medico UCLA, dipartimento di Neurologia;
Scuola di Medicina UCLA, Los Angeles, California, US @A.
Corrispondenza a: Professor Bruce Miller, dipartimento di Neurologia, centro medico Harbor-UCLA,1000 W.Carson Street, Torrance, CA 90509, USA.
Traduzione: Marie Josèe Cumetti

Pazienti con tlv prevalentemente temporale destra

Paziente RTLV 1

Un uomo di 59 anni destrimane faceva errori di calcolo e nel giro di 2 anni era stato retrocesso di grado da contabile a uomo tuttofare e fu costretto a ritirarsi. Egli metteva scarpe e calzini scompagnati, rimboccava la giacca dentro i pantaloni, abbottonava le camicie rovesciate e metteva il deodorante e la lozione da barba sui suoi capelli. Indicava le immagini sui muri. Inizialmente tollerante, divenne ostinato e irritabile. Un ritorno religioso lo condusse a passare ore in chiesa; discuteva con la moglie e gli amici circa le sue nuove idee religiose. Divenne emotivo, piangeva quando la gente lo lasciava e rifiutò di assistere al funerale del padre. Cambiarono le sue abitudini alimentari: mordicchiava costantemente uova di ostrica e mangiava caffè e buccia banana. Era ora placido ora irritabile con una distaccata, bizzarra affettazione da automa.

Il suo MMSE era 22. Lo Span di cifre era 7 e la produzione verbale era fluente. Mostrava una grave anomia e nominò solo 2 nomi in un minuto, ma aveva solo una lieve difficoltà nella lettura e nella memoria. La sua capacità di calcolo era scarsa ma aveva buona capacità di copia nel disegno. La TC(Tomografia Computerizzata) della testa mostrava lieve atrofia maggiormente marcata nel lobo temporale destro. La SPECT mostrò decremento del rCBF delle regioni temporali anteriori, maggiore a destra che a sinistra.

Egli morì 4 anni dopo l'esame. Un'autopsia mostrò atrofia asimmetrica, situata primariamente nella parte temporale>frontale senza placche, matasse neurofibrillari, corpi di Pick o corpi di Lewy. Perdita neuronale e gliosi furono notate nell,area temporale>frontale ed erano peggiori a destra che a sinistra.

Paziente RTLV 2:

Una donna di 56 anni destrimane fu osservata per disturbi di comportamento che duravano da 3 anni.

Dapprima divenne apatica e non curante delle faccende domestiche. Un anno più tardi sviluppò una depressione psicotica turbolenta e accusava suo marito di infedeltà sessuale, sicura che le avesse attaccato l'AIDS. Ella divenne bizzarra e con comportamenti stereotipati. Sessualmente era aggressiva e disinibita. Quando era sconvolta camminava a passi lunghi e tentava di picchiare suo marito o si lamentava o produceva lacrime per manipolarlo. Spendeva molte ore a fumare sigarette in serie e a bere caffè. La sua memoria si deteriorò. Durante l'esame era agitata, irritabile, bizzarra e distante. Lasciò la stanza quando trovò la conversazione sgradevole.

Il punteggio al MMSE era 24. Linguaggio e comprensione erano normali. Aveva disturbi di memoria , abilità di disegno leggermente indebolita e non in grado di effettuare astrazioni. Il FSIQ era entro l'intervallo limite(78) con VIQ(85) significativamente maggiore del PIQ(70). Il recupero della parola era normale(Boston Naming Test = 50/60) mentre l'attenzione di base era solo leggermente rallentata(Span di cifre = 9%). Per contro, la velocità di elaborazione dell'informazione (Digit Symbol<st%), l'abilità costruttiva(Rey-Osterrieth<10,1st%),apprendimento e memoria(Shopping List Trial 5 e rievocazione differita =1st%; Rey-Osterriech 3-min rievocazione differita<1st%) e le abilità esecutive erano deteriorati(FAS=25, 1st%; WCST=1st%; Stroop C=1st%; Trails B<1st%).

La MRI mostrò atrofia del lobo temporale destro. La SPECT con HMPAO mostrò ipoperfusione al lobo temporale anteriore destro, leggero coinvolgimento del lobo parietale adiacente e perfusione del lobo temporale sinistro leggermente diminuita.

Alla fine la donna entrò in una casa di cura con demenza avanzata

.

Fig.1

Una SPECT HMPAO transassiale della paziente RTLV 2 che dimostra perfusione cerebrale nelle aree frontali temporobasali basse. La SPECT mostra marcata ipoperfusione temporale anteriore destra e leggera ipoperfusione temporale anteriore sinistra. La scala di colore è regolata in modo tale che il rosso cambia in giallo a una captazione cerebrale massima del 60%.

(B) Una SPECT HMPAO leggermente più alta della paziente RTLV 2 che passa attraverso la parte superiore dei lobi temporali e la corteccia frontale dorsolaterale e la corteccia mediolaterale. Mostra marcata ipoperfusione temporale anteriore destra con risparmio dei lobi frontali.

Paziente RTLV 3:

Una donna di 66 anni destrimane aveva da 2 anni cambiamenti di tipo cognitivo e comportamentale.

Precedentemente socievole, si ritirò e accrebbe le sue convinzioni religiose. Ella non era in grado di riconoscere la voce di suo figlio al telefono e sviluppò un disturbo nel trovare le parole. La sua capacità di guidare rimase normale, e continuava a gestire l'amministrazione familiare e le faccende domestiche.

All'esame era irritabile, distante e facilmente turbolenta. Il suo punteggio alMMSE era di 23. Aveva una leggera anomia e un leggero calo della comprensione del linguaggio. La memoria era indebolita ma il disegno e il calcolo erano normali. Non collaborò per il PQI ma il VQI era nell'intervallo limite.

L'attenzione di base(Span di cifre=37%) era normale, ma l'apprendimento e la memoria oscillavano da un livello normale minimo a un livello limite(Shoppig List Trail 5 = 7;rievocazione differita =5; ritardo Rey-Osterrieth =14,25th%). Per contro la velocità di elaborazione delle informazioni(Trails A<1st%; Stroop A e B<1st%), recupero della parola(Boston Naming Test =10, <1st%) e abilità esecutive erano gravemente deteriorati(FAS<1st%; Stroop C =200 secondi,2nd%). La RMI era normale, ma la SPECT rivelò ipoperfusione bitemporale peggiore a destra che a sinistra. Passati i successivi 2 anni, ella divenne progressivamente irritabile e distante. Sebbene fosse troppo non cooperativa per fare i tests, continuò a condurre le sue incombenze domestiche.

Paziente RTLV 4:

Un uomo di 68 anni destrimane agente di cambio in pensione fu visto per una malattia demenziale.

13 anni prima andò in depressione in seguito alla morte di sua moglie. Iniziò diete poco proteiche e cominciò ad andare dallo psicologo. Fu trattato per un breve periodo con lo psicofarmaco MDMA(3,4-metilenediossimetanfetamina) e furono notati cambiamenti nel linguaggio e nei vestiti. Descrisse se stesso come aventi periodi aperti e periodi chiusi, indossava solo vestiti color lavanda e iniziò a fare pitture delicate. Durante i periodi chiusi suoni e colori gli risuonavano dolorosamente nella testa. Durante i successivi 10 anni le sue abilità pittoriche migliorarono stabilmente. Continuava a gestire le sue obbligazioni con successo.

Diventò verbalmente ripetitivo e aveva difficoltà a capire le parole. C'era una leggera disinibizione e cambiò i vestiti nel parco pubblico più volte. In seguito iniziò a derubare i negozi e la sua famiglia trovò quantità di penne che lui non aveva comprato. Perlustrò la città in cerca di monete facendo passare intenzionalmente cabine telefoniche, lavanderie automatiche, registratori di cassa e banche. Prendeva le mance sui tavoli dei ristoranti e fu sorpreso a rubare nei borsellini delle donne. Nuotò nudo nella piscina pubblica e faceva commenti indecenti alle donne. Urtava e sgridava la gente per strada e prese a calci il cane di famiglia. Smise di fare il bagno e di cambiarsi i vestiti e si attenne a diete capricciose.

All'esame era distante e non cooperativo ma mostrò un accresciuto interesse nel commentare ampiamente l'ambiente circostante o i colori degli oggetti o i suoni.

Il suo MMSE era 15. Aveva linguaggio fluente con lieve difficoltà di comprensione. C'era anomia e incapacità di riconoscere i suoni degli animali. La memoria verbale era povera ai tests formali, sebbene ricordasse correttamente i prezzi del giorno delle obbligazioni. Eseguì addizioni complesse e disegnò bene. I tests neuropsicologici formali rivelarono un livello intellettivo complessivo entro il range del ritardo mentale(FSIQ=69) con PIQ(74) più alto del VIQ(67). La velocità di elaborazione delle informazioni era normale(Digit Symbol =37%), mentre le abilità costruttive erano nella media minima(copia di Rey-Osterrieth =31, 16th%). Per contro,le abilità esecutive(FAS =5, Stroop e Trails B non poterono essere eseguite),la memoria(Rey-Osterrieth=5, 1st%), e il recupero della parola (Boston Naming Test=32, <1st%)erano marcatamente deteriorati. La RMI mostrò atrofia generalizzata con gravi cambiamenti nei lobi temporali e parietali. La SPECT mostrava ipoperfusione temporale bilaterale, peggiore a destra che a sinistra.

Paziente RTLV 5:

Una donna di 66 anni destrimane fu esaminata per cambiamenti nel comportamento.

All'età di 55 anni divorziò inaspettatamente da suo marito e iniziò una relazione omosessuale. All'età di 64 anni divenne smemorata e bizzarra. Giocava ripetutamente il solitario e giochi in cui era richiesto di trovare e cerchiare parole nascoste. Non sapeva riconoscere facce e posti familiari. All'età di 67 anni, mentre si guardava allo specchio, si lamentava di vedere un'altra persona e cominciò a pensare che suo figlio fosse suo marito. All'età di 68 anni l'igiene personale era diventata precaria, la donna parlava con le fotografie e copiava ripetutamente semplici frasi dai libri.

All'esame si comportava in modo bizzarro e stereotipato, e parlava con se stessa. Tentò di picchiare il neurologo e rubò la penna al neuropsicologo. Aveva un accresciuto interesse per le parole e leggeva incessantemente. Il punteggio al MMSE era 16. All'età di 70 anni smise tutti i giochi di parole ma continuò a copiare parole dai libri. Era bizzarra e si muoveva in modo stereotipato e fece un'avance sessuale a una donna medico. Aveva un'afasia fluente ed eseguiva semplici comandi ma non mostrava nessun interesse nella comunicazione. Ai tests neuropsicologici rivelò un VQI nel range del ritardo mentale(69) con esecuzioni marcatamente compromesse(<1st%) su tutte le misurazioni neuropsicologiche provate. La SPECT mostrò ipoperfusione bitemporale maggiore a destra che a sinistra, e leggero coinvolgimento frontale destro.

Storie di pazienti con tlv prevalentemente temporale sinistra

Paziente LTLV 1:

Una donna mancina di 56 anni fu visitata dopo 9 anni di demenza progressiva.

All'età di 46 anni era stata retrocessa di grado da segretaria amministrativa a impiegata contabile. Ella deponeva i soldi in modo scorretto e dimenticava i nomi dei colleghi. Era irritabile, gettava i documenti ai dipendenti, rubava nei negozi e imbarazzava la sua famiglia in pubblico. A 51 anni uno psicologo notò che era disturbata nella comprensione di semplici parole e che il suo comportamento era "bizzarro e inappropriato". All'età di 53 anni era presente un modo di parlare rapido, vuoto e parafasico. I tests intellettivi rivelarono un QI complessivo entro l'intervallo limite(FSIQ =75) con PQI(85) sostanzialmente maggiore del VQI(67). L'attenzione di base(Digit Span =37%) e le abilità di costruzione(copia di Rey-Osterrieth =63rd%) erano normali; non così la velocità di elaborazione delle informazioni(Digit Symbol =16%; Trails A =10%;Stroop A e B<1st%) e la memoria non verbale (rievocazione differita di Rey Osterrieth =18th%). Invece le abilità esecutive(FAS <1st%; Stroop C<1st%; Trails B =7th%), il recupero della parola e la memoria di apprendimento verbale(Shopping List<1st%) erano marcatamente deteriorati.

All'età di 56 anni iniziò a fare conversazioni incoerenti con stranieri, si toglieva la camicia in pubblico e toccava le natiche agli estranei. Precedentemente vegetariana, ora mangiava carne. Passava il giorno copiando parola per parola dalla Bibbia e giocava con successo al gioco di ricerca e cerchiamento delle parole, come la paziente RTLV5. La sua capacità di suonare il piano, appresa precedentemente, era ampiamente conservata.

All'esame era disinibita, toccava la mano dell'esaminatore e si strappava la camicia per mettere in mostra i seni. Era distante e bizzarra, raramente rispondeva alle domande. Si rivolgeva a tutti gli esaminatori con "hey,lady" e descriveva gli argomenti come "vogliosi".La produzione verbale era fluente con linguaggio compresso e frequenti parafasie. Seguiva semplici comandi 'one step'. Ottenne il punteggio di 1 al MMSE basato sulla conservazione dell'abilità di disegnare i pentagoni. Disegnò correttamente e identificò nella scelta multipla il Complesso di Figure di Rey-Osterrieth modificato.

Alla RMI mostrò atrofia bilaterale maggiore a sinistra che a destra. La SPECT rivelò ipoperfusione bitemporale peggiore a sinistra che a destra con risparmio delle altre aree del cervello.

Fig. 2

Il gioco di ricerca e cerchiamento eseguito dalla paziente LTLV 1 quando il suo MMSE era 1.

(Edwards-Lee e al.)

Paziente LTVL 2:

6 anni prima della nostra valutazione un uomo di 81 anni destrimane sviluppò disturbi nel ricordare i nomi dei suoi amici sebbene ne ricordasse le facce. Faceva errori parafasici(chiamava 'innaffiatoio' il 'vaporizzatore'). Nonostante l'afasia continuò a lavorare per 4 anni prima di ritirarsi. In quel periodo era stato esaminato neuropsicologicamente. La fluenza verbale era al 60% con esecuzioni di costruzioni visive -incluse nel Design Block- giudicate superiori alla norma. Alla scala di memoria verbale di Wechsler era leggermente compromesso, mentre la memoria visiva era entro i limiti della normalità. Si pensò a una disfunzione temporale sinistra. 6 anni più tardi la sua condotta sociale era rimasta relativamente intatta. Comunque, nell'anno prima della valutazione perse interesse alla socializzazione. Quando arrivava in un nuovo ambiente sociale, ripeteva a voce alta: "andiamo". Precedentemente pittore di ritratti, mantenne la sua abilità nello schizzare. L'esame rivelò un uomo cooperativo ma distante e affettivamente scialbo, con un punteggio al MMSE di 7. Aveva afasia fluente e frequenti parafasie. Nominava a malapena ma disegnava bene, perfino in 3 dimensioni.

Il test neuropsicologico mostrava un PQI(68) entro l'intervallo di ritardo mentale, sebbene le abilità costruttive con carta e matita erano solo leggermente diminuite(copia di Rey-Osterrieth =32, 17th%). Altri punteggi neuropsicologici erano pari o al di sotto del 1st%. La RMI mostrò atrofia temporale bilaterale anteriore molto più grave a sinistra. La SPECT mostrò grave ipoperfusione bilaterale temporale peggiore a sinistra.

Paziente LTLV 3:

Una donna di 69 anni destrimane sviluppò afasia progressiva.

Impiegata come supplente, divenne per la prima volta consapevole di avere un problema quando si accorse che riconosceva le facce dei bambini della sua classe ma non era in grado di chiamarli per nome. Sviluppò disturbi nella ricerca di parole e dimenticò i numeri di telefono. L'organizzazione della propria amministrazione divenne difficile, sebbene eseguisse con successo questa mansione, vivesse da sola senza aiuto e continuasse ad insegnare. Ammise di avere una lieve depressione. Una sua sorella aveva problemi simili di linguaggio. L'esame rivelò una donna depressa adattata socialmente. Il suo punteggio al MMSE era 26. La produzione di linguaggio era lenta ma fluente e aveva difficoltà a trovare sostantivi durante la conversazione. L'apprendimento non verbale era deteriorato ma la capacità di copia era intatta. La RMI mostrò atrofia del lobo temporale sinistro e la SPECT mostrò ipoperfusione temporale sinistra.

Fig. 4

Una SPECT coronale anteriore del paziente LTLV 3 che mostra marcata ipoperfusione nel lobo temporale anteriore sinistro. La scala di colore è regolata in modo tale che il rosso cambia in giallo a una captazione cerebrale massima del 60%.

Paziente LTLV 4:

Una donna destrimane di 71 anni fu esaminata per una storia di 6 anni di disturbi progressivi di linguaggio.

Suo marito notò dapprima che lei aveva problemi a ricordare il nome delle persone e, in seguito, che diceva una parola per un'altra. L'anno prima della valutazione aveva difficoltà a capire quello che gli altri dicevano e smise di leggere riviste e di scrivere lettere. Sorprendentemente, dirigeva l'amministrazione e gli impegni familiari, registrava le uscite, continuava a cucinare, a pulire e a fare la spesa. Piangeva tutti i giorni e ebbe propositi di suicidio e disturbi di sonno. Poco prima della valutazione era stata arrestata in un negozio per aver messo in tasca un articolo. Suo marito sostenne che il furto era un incidente e negò ogni altra manifestazione di disinibizione.

L'esame mostrò una donna disforica, adattata socialmente, con idee suicidarie. Il punteggio al MMSE era di 14. Aveva afasia fluente con parafasia, e seguiva solo comandi 'two steps'. Le abilità visuospaziali e matematiche erano risparmiate. La RMI mostrò marcata atrofia al lobo anteriore temporale sinistro. La SPECT rivelò ipoperfusione temporale estesa a sinistra e lieve a destra.

Paziente LTLV 5:

Una donna destrimane di 68 anni fu esaminata- per difficoltà nel trovare le parole- 9 anni dopo che andò in pensione proprio a causa di questo problema. Nonostante i cambiamenti nel linguaggio, viveva sola, puliva, cucinava, pagava i conti per la madre e faceva volontariato all'ospedale consegnando la corrispondenza ai pazienti. Si allenava regolarmente e seguiva una dieta rigorosamente. Chi era in rapporto con lei notò un cambiamento nella personalità. Descrissero un progressivo addolcimento in una donna che era precedentemente irascibile. All'esame era gradevole e cooperativa, con uno scarso contatto con lo sguardo. Alla fine della sua intervista, fece una proposta sessuale all'esaminatore, ma a parte ciò il comportamento era appropriato. Seguiva i comandi 'one-step'. Era anomica e faceva errori parafasici nella parlata spontanea. La memoria verbale e non verbale era diminuita. Le abilità visuocostruttive erano normali.

La RMI mostrava piccole lesioni alla materia bianca clinicamente insignificanti. La SPECT rivelò ipoperfusione bitemporale e orbitofrontale leggermente peggiore a sinistra.

All'età di 69 anni il suo comportamento peggiorò. Ammucchiava il cibo sul piatto e rubava i contenitori del sale e del pepe. Iniziò una storia con un vicino sposato. Il suo punteggio al MMSE era ora di 15. Poteva ancora disegnare i pentagoni sovrapposti. All'età di 71 anni viveva sola e puliva e cucinava con successo. Mostrò un incremento di irritabilità e insultava i clienti nei ristoranti. Il suo punteggio al MMSE calò a 9, ma poteva ancora disegnare i pentagoni ed eseguire calcoli.. 6 mesi più tardi sviluppò intemperanza, ma ancora cucinava, puliva e faceva volontariato all'ospedale.

All'esame era distante, scialba e bizzarra. Era gravemente afasica, eseguiva solo semplici comandi. La sua abilità nel disegno e nei calcoli complessi rimase intatta, e così anche il riconoscimento facciale.

Lo SPECT ripetuto mostrò un peggioramento dell'ipoperfusione bitemporale.

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