Il caso clinico

Autore: P. Bartolomeo MD; PhD; G. Dalla Barba, MD, PhD; M.-F. Boissè, MA; A.-C. Bachoud- Lèvi , MD; J._d. Degos, MD; e F. Boller, MD; PhD
Traduzione: Elena Rebonato

Si presentò una donna di 73 anni, segretaria in pensione, con diploma di scuola superiore, e disturbi di memoria e disorientamento spaziotemporale. Sosteneva di avere problemi a trovare la strada di casa quando si trovava in luoghi non familiari, e spesso non era in grado di identificare le linea luminosa sul selciato specialmente se questa si trovava sulla destra. La pazienta mostrava ambedue i criteri del National Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke- AD and Related Disorders Association , e del DSM-IV(code 209) per la diagnosi di probabile AD.

La paziente, che si mostrava presente e cooperativa, venne testata 2 volte, con un intervallo di un anno tra le due prove. In ambedue le sessioni vennero somministrati : MMSE, WAIS digit symbol test, ed una versione francese dell'AD assessment scale.

Vennero controllate le estinzioni visiva e tattile tramite la presentazione di stimoli singoli o doppi, in ordine random, prefissato.

I test per il n. unilaterale comprendevano cancellazione di lettere e linee, in cui gli stimoli erano sparsi su di un foglio A4, posto orizzontalmente; identificazione di figure sovrapposte, in cui la paziente doveva identificare 5 pattern di disegni di oggetti comuni, sovrapposti , ciascun pattern prevedeva un oggetto centrale e ed un paio di oggetti posizionati su ciascun lato; un test di bisezione di linee consisteva nella presentazione di 3 linee da 62 mm, 3 da 100 mm, e due da 180 mm, disposte orizzontalmente su di un foglio A4, in un ordine random prefissato, a distanze differenti dal margine sinistro del foglio; e la richiesta di copiare un disegno che rappresenta una casa e 4 alberi, presentati su di un foglio A4, posto orizzontalmente.

La paziente ottenne un punteggio di 19 all'MMSE, 7 alla WAIS digit symbol test, e 43 all'ADAS-cog. Lei presentava estinzione per gli stimoli di destra, sia in modalità visiva che tattile. Nella doppia presentazione visiva (18 stimoli per ciascun lato), riportava tutti gli stimoli di sinistra ma solo 10 di quelli di destra ( test di Fisher: p<0.005 ). Inoltre, nelle stimolazioni singole, ( 9 stimoli per ciascun lato), falliva doppiamente nel rilevare gli stimoli di destra. la paziente presentava estinzione per 12 doppi stimoli tattili presentati a destra , ma riportava correttamente tutti quelli singoli(6 per ciascun lato).

Erano presenti segni di n. destro nei test di cancellazione e nell'identificazione di figure sovrapposte, ma non nella bisezione di linee, la cui performance era accurata (vedi la tabella alla fine dell'articolo). Nella copia del paesaggio, tralasciava la maggior parte di ciò che si trovava a destra (vedi figura 1 a).

Un anno più tardi, il deterioramento cognitivo era aumentato. La paziente ottenne un punteggio di 9 al MMSE e di 48 all'ADAS-cog(in cui lasciò il disegno di un diamante aperto sulla destra). La relativa discrepanza tra i risultati ottenuti nei 2 test si spiega in parte con il peggioramento della prestazione de revers spelling subtest nell'MMSE. Ora la paziente non era più in grado di eseguire la WAIS digit symbol test.

La paziente mostrava estinzione per 5 su 12 doppi stimoli visivi destri (p<0.005) e 5 su 18 doppi stimoli tattili destri(p<0.005).

Il riconoscimento delle figure sovrapposte era reso ulteriormente difficile dalla comparsa di una agnosia per gli oggetti, che peggiorava ulteriormente la prestazione sul lato sinistro. Nella bisezione di linee mostrò uno spostamento del 9% rispetto al centro oggettivo., un risultato di 2 ds inferiore alla prestazione del campione di età comparabile , nel medesimo test. Un punteggio di lateralità cumulativo, preso dal punteggio ottenuto nel test delle figure sovrapposte, dalla cancellazione di linee, e dalla bisezione di linee, deviava di 2 ds dalla media nel primo assessment, e di più di 5 nel secondo, mostrando così un neglect sempre più ingravescente. Nella copia del paesaggio disegnava solo gli stimoli sulla sinistra, omettendo poi completamente quelli posizionati nella parte destra del foglio. (vedi figura 1 b).

Questa paziente con probabile AD mostrava segni di n. unilaterale destro, presente in numerosi test visuo spaziali. Segni di deterioramento cognitivo e n. progredivano col tempo, suggerendo così una concausalità tra n. ed AD.

In gruppi di pazienti con danno focale lateralizzato, il neglect sinistro è molto più frequente di quello destro. Per esempio, usando una batteria di test per il n., simile a quella utilizzata per gli studi succitati, Bartolomeo et al. trovarono segni di n. controlesionale in 17 su 30 pazienti con danno cerebrale destro(57%), ma solo in 2 su 30 pazienti con danno cerebrale sinistro(7%).

Per spiegare questa asimmetria, il modello del processore centrale , che sostiene che ciascun emisfero diriga l'attenzione verso l'emicampo controlaterale tramite l'inibizione dell'altro emisfero, sostiene che, nei soggetti normali, c'è una tendenza all'orientamento verso destra, supportato dall'emisfero di sinistra.; lesioni all'emisfero di destra determinerebbero così il n. sinistro poiché così si aumenta un bias fisiologico. Così, solo lesioni molto estese dell'emisfero sinistro , in assenza di lesioni all'emisfero destro, possono causare n. destro, poiché solo in queste condizioni l'emisfero desto, che è più debole, può portare l'attenzione a sinistra.

Una teoria alternativa sostiene che l'emisfero destro si occupi di indirizzare l'attenzione verso ambedue gli emispazi , mentre quello sinistro si occupi solo di quello destro; oppure che l'emisfero destro sia più coinvolto con forme di direzionamento automatico o bottom-up dell'attenzione (che tipicamente presentano bias nel neglect), mentre l'emisfero di sinistra si occupa dell'orientamento volontario o top-down, dell'attenzione.

In contrasto col modello del processore opponente, ambedue queste ipotesi predicono che il n. destro può emergere soprattutto quando lesioni estese dell'emisfero sinistro coesistono con un defict (parziale) dell'emisfero destro. In un test di cancellazione di lettere, i pazienti con lesioni bilaterali mostravano più facilmente n. destro rispetto a quelli con danno unilaterale sinistro. Le nostre attuali scoperte- di n. destro in una paziente con danno cerebrale bilaterale, con maggior deterioramento dell'emisfero sinistro- sono coerenti con queste evidenze. Segni di n. destro possono emergere relativamente spesso in disturbi degenerativi con questo pattern di atrofia cerebrale asimmetrica , spiegando così la frequente co-occorrenza di n. destro, in studi su pazienti AD.

Le nostre osservazioni ci portano a poter dire che il n. unilaterale può essere sistematicamente rilevato, in presenza di AD.

Questi studi possono contribuire a determinare con più precisione il pattern del deterioramento cognitivo in ciascun paziente, ed ad identificare pazienti a rischio di disorientamento spaziale e vagabondaggio.

Figura 1:copia di un paesaggio durante la prima (a) e la seconda (b) sessione sperimentale.

SPECT che mostra una ipoperfusione sanguigna sinistra( parte destra della figura).

Performance dei pazienti in prove sul neglect unilaterale, nelle 2 sessioni di test.

Cancellazione linee
cancellaz. lettere
figure sovrapposte
sessione di test
sinistra
destra
sinistra
destra
sinistra
destra
ds per bisez. linee*
ottobre 1996
30/30
29/30
20/30
10/30
10/10
7/10
+3
novembre 1997
30/30
26/30
21/30
15/30
6/10
6/10
-9

*deviazione standard media del centro soggettivo(valori positivi, deviazioni verso destra; valori negativi, deviazioni verso sinistra).

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