Introduzione

Autore: Peter A. Engel, M.D., and Peter D. Fleming, M.D. - Departement of medicine, Division of Geratrics, University of Connetticut, Farmington; Division of Geriatrics, Albany Veterans Administration Medical Center and Medical College, New York; Departement of Pathology (Neurophatology), University of Massachusetts, Worcester; and Department of Medicine, Harvard Medical School, Boston, Massachusetts, U.S.A.
Traduzione: Giada Zoccatelli

Una donna settantunenne,destrimane sperimenta un lento ma progressivo disordine di linguaggio non-fluente. Ha mantenuto le capacità cognitive normali fino all'età di 80 anni ed ha sviluppato una leggera emiparesi spastica destra giusto l'anno seguente. Dall'età di 82 anni, era diventata severamente demente,muta e acinetica. L'esame del cervello dopo la morte ha mostrato una moderata atrofia asimmetrica (il peso = 1000 g), che era più prominente nelle regioni perisilviane sinistre e frontali posteriori, con un non proporzionato ingrandimento del ventricolo laterale sinistro. Microscopicamente, un'alta densità di grovigli neurofibrillari era presente nello strato di cellule piramidali dell'ippocampo e nella corteccia entorinale (fino a 45/400 x il campo, R e L). La gliosi e la perdita neuronale erano simmetricamente presente nei lobi frontali e parietali comprese le aree del linguaggio, ma le placche neuritiche e i grovigli neurofibrillari erano presenti soltanto in piccoli numeri (0-1/400 x il campo). In questo caso di afasia primaria progressiva, i cambiamenti patologici sono associati alla malattia di Alzheimer sviluppatasi nell'allocorteccia ma non nella neocorteccia. Queste scoperte cliniche e neuropatologiche aggiungono qualcosa a quello precedentemente sull'afasia primaria progressiva e suggeriscono il bisogno di studi ulteriori su questa sindrome.

L'Afasia Primaria Progressiva (ppa) è stata associata con la diagnosi patologica della malattia di Alzheimer, di Pick e di Creutzfeldt-Jacob; varianti di Pick; acromasia focale neuronale; degenerazione cortico-basale; e "demenza disfasica ereditaria", come pure con i cambiamenti neuropatologici non-specifici (1-20).

Noi descriviamo una paziente ottantaduenne con una progressiva afasia non fluente, una malattia che si è estesa per un periodo di 11 anni. Il caso fu distinto neuropatologicamente a causa della presenza di un intenso cambiamento neurofibrillare nell'ippocampo e nelle regioni paraippocampali, da un'atrofia focale frontotemporale sinistra con caratteristiche microscopiche non specifiche, e dall'assenza di significanti neuropatologici neocorticali d'Alzheimer. Queste conclusioni non sono state descritte precedentemente nella PPA e non hanno allargato lo spettro dei processi neuropatologici che stanno alla base di questa sindrome. Il caso è discusso dal punto di vista della diagnosi e della correlazione clinica-patologica.

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