Rapporto del caso

Autore: Peter A. Engel, M.D., and Peter D. Fleming, M.D. - Departement of medicine, Division of Geratrics, University of Connetticut, Farmington; Division of Geriatrics, Albany Veterans Administration Medical Center and Medical College, New York; Departement of Pathology (Neurophatology), University of Massachusetts, Worcester; and Department of Medicine, Harvard Medical School, Boston, Massachusetts, U.S.A.
Traduzione: Giada Zoccatelli

Una donna settantaduenne, destrimane cominciava a fare occasionali errori nel linguaggio spontaneo e nello scrivere a causa dell'omissione di nomi propri o frasi. Nel giro di due anni era diventata meno fluente e aveva difficoltà recuperando le parole, benché restò ancora abile nello scrivere frasi complete.

Questi sintomi peggioravano gradualmente in assenza di episodi di seri attacchi. Dall'età di 76 anni la paziente ripeteva frequentemente le parole o le frasi degli altri senza apparente comprensione. Il linguaggio era diminuito, e le sue frasi erano corte. Ciò nonostante continuava a vivere sola in una piccola cittadina del New England, e amministrava con successo i suoi affari. Due anni più tardi ostacolata dal deterioramento delle sue abilità linguistiche, vendette la sua casa e si trasferì in un appartamento adiacente la casa di sua figlia. A quel tempo un esperto neurologo descrisse uno sforzo nel linguaggio ben articolato, una diminuita generazione di liste, rare parafasie, e occasionali errori sinistra-destra. La comprensione del comando di fare tre passi, la ripetizione, la lettura, la scrittura e il confronto di nomi erano eseguiti in maniera sufficientemente corretta.

La paziente si orientava completamente nello spazio e non mostrava segni di deterioramento cognitivo. I risultati dell'esame neurologico e dell'elettroencefalogramma erano normali, mentre la tomografia computerizzata della testa dimostrava un asimmetrico allargamento del ventricolo laterale sinistro.

La paziente continuava a vivere sola, mantenendo il suo appartamento, e dimostrò un eccellente talento nel far da mangiare fino a 79 anni. Queste abilità successivamente declinarono, così come le sue competenze per la cura personale. La graduale progressione dell'afasia si rifletteva nell'osservazione delle patologie linguistiche, che trattava durante quell'intervallo.

A 79 anni dimostrava disprosodia, deficit nel recupero di parole e la comprensione delle parole era compromessa. Il linguaggio spontaneo era limitato e telegrafico. All'età di 80 anni erano comparse disartria e apofonia. Le risposte si-no della paziente erano frequentemente sbagliate, la sua lettura fluente era diminuita, e non poteva scrivere per molto tempo ampi periodi. L'ecolalia ora era prominente. La storia famigliare non mostrava simili malattie, sebbene una zia aterna morì per un tumore al cervello e un fratello soffrì di demenza verso gli 80 anni.

Quando uno degli autori (PAE) esaminò la paziente ad 81 anni, le sue risposte erano lente, sforzate ed isolate. Il linguaggio spontaneo era assenta, ed era evidente un'aprassia Orale.

Poteva nominare gli oggetti comuni, leggere frasi corte e scrivere accuratamente parole sotto dettatura, ma lentamente. Non poteva più eseguire molteplici comandi. Erano osservati una leggera debolezza facciale destra e del palato centrale, che aumentavano il tono superiore dell'arto destro, e una risposta plantare del muscolo estensore destro.

Le fascicolazioni erano assenti

Il ventricolo laterale sinistro mostrava un'ulteriore allargamento attraverso una ripetuta valutazione con una scansione tomografica della testa. Nei mesi successivi la paziente diventò muta, acinetica, incontinente di urina.

Una emiparesi spastica destra e la risposta del muscolo estensore plantare destro diventarono evidenti due settimane prima della sua morte di polmonite all'età di 82 anni.

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