Riassunto

Autore: John D. W. Greene, MD; Karalyn Patterson, PhD; John Xuereb, MD; John R. Hodges, MD
Traduzione: Marlene Rota Stabelli

Obiettivo

Descrizione del caso clinico di un paziente con Alzheimer che presenta la sindrome afasica progressiva non fluente.

Disegno

assistenza neuropsicologica longitudinale, immagini strutturali (immagini di risonanza magnetica) e funzionali (tomografia computerizzata ad emissione di singoli fotoni) ed esame celebrale postmortem.

Setting

Disordini clinici di memoria e cognitivi in un ospedale terziario.

Paziente

Uomo di 65 anni con anamnesi di 5 anni di afasia non fluente caratterizzata da marcati deficit fonologici e sintattici con conservazione delle abilità quotidiane. La sua condizione peggiorò rapidamente e morì improvvisamente per infarto miocardico 12 mesi dopo.

Risultati

I test neuropsicologici rivelarono un impoverimento intellettuale globale con un impoverimento marcato della memoria uditiva verbale a breve termine e nelle abilità sintattiche e fonologiche. Gli errori di denominazione erano prevalentemente parafasie fonologiche. La risonanza magnetica mostrava atrofia perisilviana sinistra e i risultati della Tc 99m erano normali. L'esame patologico postmortem rivelò i segni tipici dell' AD con distribuzione atipica, includendo prevalentemente le aree linguistiche perisilviane ma risparmiando il lobo temporale medio.

Conclusioni

I deficit linguistici dell' AD, che hanno ricevuto molta attenzione, hanno riguardato soprattutto i processi lessico-semantici. Quando l'AD si presenta con un disturbo relativamente isolato di linguaggio, l'afasia è generalmente di tipo fluente anomico. Per quanto ci è dato sapere, il nostro paziente rappresenta il primo caso completamente documentato di afasia progressiva non fluente con AD patologicamente verificato.

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