Introduzione

Autore: John D. W. Greene, MD; Karalyn Patterson, PhD; John Xuereb, MD; John R. Hodges, MD
Traduzione: Marlene Rota Stabelli

L'insidiosa insorgenza del disordine del linguaggio è stata descritta sotto la voce afasia progressiva primaria (PPA). Questa talvolta rimane un fenomeno isolato per molti anni, senza accompagnarsi a deficit cognitivi non linguistici. Nella PPA il pattern di impoverimento linguistico può essere agrammatico e non fluente con relativa preservazione della comprensione, o può essere fluente con impoverimento semantico risultante in una severa anomia ed impoverimento della comprensione della singola parola.

La questione se tutti i pazienti con afasia progressiva alla fine sviluppino una demenza più generalizzata rimane controversa, ma c'è un piccolo dubbio che, in molti casi, il progressivo disordine di linguaggio sia precursore della demenza.Comunque, questa presentazione non è specifica di nessun disturbo : pazienti con diagnosi varie come il morbo di Pick, AD o Jacob Creutzfeldt si sono presentati con un' afasia progressiva.

Sebbene l'afasia raramente sia un tratto che presagisce l' AD, è comunemente presente nella fase conclamata della malattia. Il tipico pattern di deficit linguistico in AD riflette un impoverimento lessico-semantico risultante in anomia e diminuita comprensione, ma con normale ripetizione, sintassi, e fonologia. In tre dei maggiori studi di presunta AD o AD confermata istologicamente, è da sottolineare che non si osservarono esempi di afasia non fluente, malgrado il fatto che un gran numero di pazienti era stato valutato e molti di essi fossero in uno stato di avanzata demenza. Le anormalità linguistiche osservate in tutti e tre gli studi erano prevalentemente di anomia, alcune esitazioni nel modo di parlare come naturale conseguenza della difficoltà nel trovare la parola e, con il progredire della malattia, un impoverimento della comprensione. Questi risultati stabiliscono che i gravi disturbi sintattici e fonologici che contraddistinguono l'afasia non fluente non sono chiaramente tipici dell'AD. Infine, Price et al. sostengono, ‘'Al momento il deficit linguistico dell'AD spesso prende la forma di una afasia fluente.'' Da questo stralcio di letteratura, si può vedere come sebbene l'esitazione linguistica causata dall'anomia sia un segno comune nell'AD, grossi deficit fonologici e sintattici sono raramente osservati.

La letteratura riporta 4 resoconti dettagliati di 3 casi confermati istologicamente di AD che si presentavano con afasia. Due dei tre casi presentavano afasia fluente progressiva. Il terzo riguardante una donna di 71 anni che presentava una sindrome afasica descritta come non fluente, in comune con gli altri casi; comunque, dati dettagliati neuropsicologici e linguistici non sono disponibili.

In questo articolo, riportiamo un caso di AD patologicamente confermato che presenta afasia. Dati neuropsicologici dettagliati si sono ottenuti in 12 mesi tra la presentazione e la morte. In contrasto con l'usuale impoverimento lessico-semantico che caratterizza l'afasia nell'AD, questo paziente presenta un'afasia non fluente; il termine non fluente qui denota il disfacimento della struttura linguistica fonologica e sintattica e non semplicemente la difficoltà nel trovare la parola con risultante ridotta lunghezza della frase (un tratto comune nei pazienti con demenza anomica).

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