Commento

Autore: John D. W. Greene, MD; Karalyn Patterson, PhD; John Xuereb, MD; John R. Hodges, MD
Traduzione: Marlene Rota Stabelli

I dati presentati confermano che occasionalmente l'AD si può presentare con la sindrome afasica. Per dì più, contrariamente ai pattern solitamente osservati, questa potrebbe essere una forma di afasia in cui predominano deficit fonologici e sintattici.

E' discutibile se la diagnosi di PPA sia appropriata in questo caso. In accordo con i criteri PPA proposti da Mesulam e Weintraub, i pazienti si potrebbero presentare con

· un progressivo disordine di linguaggio che duri più di 2 anni

· la preservazione delle abilità quotidiane

· un relativo impoverimento delle abilità cognitive non verbali

Il nostro paziente soddisfaceva i primi 2 criteri, ma chiaramente aveva dei deficit cognitivi più generalizzati quando testati formalmente. Con questi criteri in mente, è corretto rivedere i 4 precedenti casi di AD presentatisi con afasia.

Il paziente descritto da Pogacar e Williams presentava difficoltà nel trovare la parola. L'eloquio spontaneo e la scrittura erano conseguentemente deteriorati e apparvero difficoltà nel vestirsi. Così alla presentazione, il loro paziente aveva difficoltà nell'abbottonarsi gli abiti e copiava in modo povero complesse figure geometriche. Quando venne visto 16 mesi dopo la comparsa dei sintomi, mostrava un'afasia fluente. Erano impoverite la lettura, la scrittura e la capacità di calcolo e c'era confusione tra destra e sinistra. La valutazione neuropsicologica formale confermò deficit mnemonici, visuo-spaziali e percettivi. Così sebbene questo paziente presentava un impoverimento linguistico, c'era evidenza di deficit cognitivo globale anche nel profilo iniziale. L'esame postmortem, ottenuto dopo 6 anni dalla presentazione, mostrava diffusi segni patologici tempoparietali di AD.

Il secondo paziente descritto da Kempler et al. e Benson e Zaias si presentava con una sindrome di afasia fluente. L'esame formale del

linguaggio dimostrava una significativa anomia, ma una relativa preservazione della comprensione e minimi disturbi di lettura e scrittura. A quel tempo, aveva un' impoverita attenzione e capacità di ragionamento, valutato dal disegno con blocchi e dalla discriminazione di ritmi. In contrasto, la memoria per materiale verbale e non verbale, era essenzialmente normale, come nei compiti sensori-percettivi e di funzionalità motoria. L'esame cerebrale 2 anni dopo la presentazione (7 dopo l' insorgenza dei sintomi) era macroscopicamente normale, ma la ricerca microscopica rivelò segni diffusi di AD attraverso la corteccia. L' unico caso precedentemente confermato istologicamente di AD che si presentava con afasia non fluente venne riportato da Green et al. come parte di una serie di 8 pazienti. Questo paziente sviluppò un eloquio rallentato e stentato.

Quando venne valutato 3 anni dopo l' insorgenza dei sintomi, il linguaggio era impoverito: parlava lentamente, esitante e monotono con parafasie verbali. Sebbene la memoria fosse normale, si notò che la copia di figure geometriche era povera. Improvvisamente morì 2 mesi dopo l'esame lasciando da valutare l' informazione concernente la distribuzione dei segni patologici dell'AD. Alla presentazione focale, c'era l'evidenza microscopica di placche neuritiche attraverso il subiculum, la corteccia entorinale e la neocorteccia. Ammassi vennero trovati anche nell'ippocampo, subiculum, corteccia entorinale e in tutte le aree neocorticali.

Il nostro caso era simile a quello di Green el al. non solo perché presentava afasia non fluente ma anche perché la prematura morte consentì di ottenere i dati istologici relativamente presto nella malattia. Come il paziente di Green, sebbene il deficit appariva essere clinicamente e neuropsicologicamente circoscritto, cambiamenti microscopici erano diffusi attraverso la corteccia anche nel nostro paziente. La povertà della demenza nell'ippocampo è in accordo con la relativa conservazione della funzione mnemonica del nostro paziente.

E' chiaro da questo stralcio di letteratura che sebbene i pazienti con AD possano presentare afasia, altri deficit non linguistici sono spesso probabilmente presenti ad uno stadio molto precoce. In contrasto la pura PPA è usualmente secondaria a forme di patologia non-AD.

In aggiunta alla comparazione appena fornita con i casi precedenti di AD che presentavano prominenti deficit di linguaggio, è corretto comparare l'afasia del nostro paziente con l'usuale profilo di impoverimento di linguaggio così come emerge in molti casi conclamati di AD. L'eloquio spontaneo nell'AD è solitamente ben articolato e fluente, con la preservazione della struttura sintattica, fino allo stadio finale della malattia. La difficoltà nel trovare la parola, la scarsità di parole contenuto, circomluzioni e occasionali errori parafasici semantici sono constantemente osservati. Un gruppo di studi ha trovato che il processamento sintattico e fonologico e preservato fino all'ultimo stadio della malattia. Infine, nello studio di Price su 20 pazienti di AD confermati dall' autopsia, l'afasia non fluente non fu apparentemente osservata in nessun caso, nemmeno nello stadio avanzato della malattia. La denominazione viene impoverita consistentemente nell' AD; predominano errori di denominazione semantica e con la progressione della malattia compaiono errori basati visivamente, ma le parafasi fonologiche sono rare. La comprensione, come valutata dai compiti di parola-figura simile, può essere intatta nello stadio iniziale della malattia, ma tipicamente emergono deficit nella comprensione della singola parola con il progredire dell'AD. La lettura è spesso riportata come conservata nell'AD. Patterson et al. confermarono questo risultato per parole comuni con spelling regolare al suono corrispondente, ma trovarono un impoverimento sproporzionato nella lettura di parole a bassa frequenza con uno spelling irregolare alla parola corrispondente e anche un deficit nella lettura di non parole.

L'evidenza di un impoverimento fonologico nel nostro paziente venne dal ritrovamento di frequenti parafasie fonetiche sia nell' eloquio spontaneo e nel compito di denominazione di oggetti, così come un severo disturbo nella produzione di rime, nella ripezione di parole e non parole, nella lettura sia di parole regolari che irregolari.

In conclusione, sebbene la maggior parte dei pazienti con AD si presenta con un impoverimento della memoria, si registra sempre più che disfunzioni cognitive non mnestiche possono occasionalmente essere predominanti nella fase iniziale della malattia. E' stato presentato un AD istologicamente confermato con sindromi focali così varie come la sindrome di Balint, agnosia visiva o progressive emiparesi e agnosia per la mano. Il paziente descritto dimostrava che quando l'AD presenta afasia, questa potrebbe essere fluente o più raramente non fluente.

Articolo precedente: Valutazione neuropsicologica, Dicembre 1993

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