Introduzione

Autore: Gail Robinson, James Blair e Lisa Cipolotti
Traduzione: Gioia Negri

Più di cento anni fa, nel 1885, Lichteim descrisse un deficit linguistico di produzione caratterizzato da un eloquio spontaneo estremamente ridotto, nel contesto di abilità di denominazione (ad es. nominare e leggere) e di produzione verbale (ad es. articolazione, prosodia e ripetizione) ben conservate. Questo deficit venne riportato come "afasia transcorticale motoria". Secondo la concettualizzazione di Lichteim, l’afasia transcorticale motoria era dovuta alla disconnessione dei "processi concettuali" dalle aree dell’output motorio.

Luria indagò un particolare sottotipo di afasia transcorticale motoria che chiamò "afasia dinamica" (Luria e Tsvetkova, 1968; Luria 1970, 1973). Ne riferì la caratteristica principale come un disordine nel linguaggio preposizionale, tale che l’eloquio spontaneo era seriamente ridotto, in particolare se erano richieste lunghe narrazioni. Ad esempio, Luria (1970) riferì che quando i pazienti con afasia dinamica venivano coinvolti in un compito che richiedeva loro di raccontare una storia, essi lamentavano un "vuoto in testa" come se i loro pensieri "restassero fermi e non si muovessero"(p. 208). Al contrario, la loro capacità di rispondere a domande dirette era soddisfacente. Luria dimostrò che i pazienti con afasia dinamica non avevano alcun deficit di lettura, denominazione o ripetizione. Tuttavia, è difficile accertare fino a che punto altri processi linguistici, in particolare sintattici e grammaticali, vennero trovati intatti. Luria ci ha fornito solo di descrizioni qualitative dei suoi pazienti con afasia dinamica. Comunque, da queste descrizioni appare chiaro che almeno alcuni dei pazienti si presentavano con decadimenti grammaticali e sintattici. Ad esempio, egli descrisse il caso 8, che aveva subìto una ferita profonda nella parte inferiore dell’area premotoria, il quale era ancora in grado di ripetere singole parole e nomi di oggetti, ma aveva un evidente disturbo di linguaggio spontaneo; era incapace di "portare a termine qualsiasi tipo di narrazione complicata". Per di più, presentava un impoverimento grammaticale; "il suo eloquio era limitato a sequenze disordinate di parole grammaticalmente sconnesse…"(Luria, 1970, p.207). Pertanto, sembra che alcuni dei pazienti di Luria con afasia dinamica riportassero un deficit di linguaggio proposizionale complicato da difficoltà grammaticali e sintattiche. Al contrario, altri presentavano un deficit "puro" dell’eloquio spontaneo.

Il lavoro di Luria sull’afasia dinamica si focalizza su un’incapacità di formare uno "schema lineare della proposizione". Secondo Luria, l’eloquio proposizionale inizia da un "piano". Questo viene convertito, attraverso lo stadio intermedio del "discorso interno", nello schema lineare della frase. L’afasia dinamica ha origine da una disconnessione in questo stadio intermedio. Benché venga iniziato il piano, la disconnessione nel discorso interno si manifesta in un fallimento nella creazione dello schema lineare e quindi, in un disturbo dell’eloquio intenzionale.

Costello e Warrington (1989) condussero uno studio dettagliato su un paziente con afasia dinamica (R.O.H.) che presentava intatte denominazione, comprensione, ripetizione e lettura, ma una mancanza pressoché totale di eloquio spontaneo. Ad esempio, quando gli si chiese di descrivere le sue ultime vacanze, egli disse soltanto "Io sono…" in 30 sec. Una delle caratteristiche evidenti della sua prestazione era la scarsa capacità generativa verbale. Nei compiti di produzione di proposizioni semplici e complesse, o sbagliava nel dare la risposta, oppure i tempi di risposta erano estremamente lunghi. Tuttavia, le poche risposte che azzeccò nella produzione verbale erano normali, sia nella forma che nel contenuto. In particolare, non erano presenti errori morfologici o sintattici. R.O.H. mostrò inoltre un evidente deficit in un compito di costruzione di frasi in cui gli veniva chiesto di ordinare le parole costituenti per formare una frase di senso compiuto. Questa scarsa prestazione era in netto contrasto con la sua preservata abilità di ordinare i disegni costituenti per formare una storia sensata nel subtest di Riordino dei Disegni della WAIS. Gli autori sostennero che la concettualizzazione di Luria sull’afasia dinamica non poteva spiegare la prestazione di R.O.H. Essi attribuirono le difficoltà di R.O.H. ad un deficit selettivo di pianificazione verbale. Consideravano la pianificazione verbale uno "stadio di ordine superiore" che precede la costruzione di una proposizione semplice o complessa.

Recentemente, ci sono stati due casi ulteriori di pazienti ritenuti affetti da afasia dinamica. Esmonde et al.(1996) riferirono di tre pazienti con paralisi sopranucleare progressiva, che mostravano un ridotto eloquio spontaneo nel contesto di capacità di denominazione e comprensione preservate. In compiti di descrizione narrativa e figurativa questi pazienti mostravano un output verbale ridotto, caratterizzato da deficit sintattici e morfologici (diversamente da R.O.H.). A due di questi pazienti vennero dati esercizi di produzione di frasi e la loro prestazione (come quella di R.O.H.) risultò molto povera. Gli autori conclusero che il modello di prestazione dei loro pazienti assomigliava molto al concetto di afasia dinamica di Luria.

Snowden et al.(1996) presentarono una paziente (K.C.) che aveva un disordine progressivo di linguaggio, associato alla degenerazione del lobo frontale. Questa paziente presentava un profondo declino nell’eloquio proposizionale, nonostante le ben conservate abilità di denominazione e fonologiche. Simile a quello dei pazienti descritti da Esmonde et al.(1996), il profondo deficit nell’eloquio spontaneo di K.C. non era caratterizzato soltanto da una riduzione dell’output linguistico, ma anche da alcune lievi difficoltà sintattiche. Ma K.C., diversamente dai pazienti riportati sopra, era inalterata nei compiti di produzione di frasi e proposizioni. K.C., come R.O.H., era deficitaria in un compito di costruzione di frase. Tuttavia, il suo deficit era specifico per la modalità di uscita. Diversamente da R.O.H., poteva verbalizzare correttamente la sentenza anche se non riusciva a ordinare manualmente le parole costituenti sul tavolo. Inoltre, presentava gravi difficoltà in compiti che richiedessero integrazione temporale. Gli autori conclusero che il danno di K.C. era negli aspetti temporali, sequenziali del linguaggio proposizionale, cosa che per molti versi si conforma al concetto di Luria di uno stadio che permette la decodificazione di un piano o un’intenzione nello schema lineare di una frase.

I correlati neuro-anatomici dei casi documentati di afasia dinamica si raccolgono nel lobo frontale sinistro. Luria pensava che le strutture associate fossero nella parte inferiore del lobo frontale sinistro anteriormente all’area di Broca, senza che la corteccia premotoria fosse coinvolta. R.O.H. aveva una lesione nella regione frontale posteriore. Un’atrofia del lobo frontale era stata evidenziata in due dei tre pazienti studiati da Esmonde et al.(1996), e una scansione SPECT indicò che K.C. aveva una riduzione nell’assorbimento del marcatore nelle regioni frontali.

In questo articolo riportiamo il caso di una donna, destrimane, con un meningioma maligno frontoparietale sinistro vicino alla falce, la quale presentava un’afasia dinamica "pura". Il suo eloquio spontaneo era marcatamente ridotto mentre le sue capacità di sintassi, denominazione, lettura e ripetizione erano completamente normali. Lo scopo di questo articolo è di indagare il meccanismo soggiacente responsabile dell’afasia dinamica pura.

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