Caso clinico

Autore: Gail Robinson, James Blair e Lisa Cipolotti
Traduzione: Gioia Negri

A.N.G. era una cinquantanovenne destrimane, professoressa di genetica in pensione. Nel 1991 le venne diagnosticato e successivamente asportato un meningioma frontoparietale sinistro adiacente alla falce. Recidive del tumore vennero asportate nel 1994 e nel 1995 con seguente radioterapia. Nel settembre 1996 venne intrapresa un’altra parziale rimozione del meningioma parasagittale al National Hospital for Neurology and Neurosurgery.. In quel momento era presente anche un meningioma nell’area frontale sinistra. In fase post operatoria la paziente sviluppò difficoltà di linguaggio ed una debolezza nell’emisoma destro che migliorò con la terapia steroidea. Una successiva RMI mostrò che il suo meningioma frontale sinistro stava lesionando l’area 45 di Brodmann (vedere fig. 1). La paziente morì nel febbraio 1997. A.N.G. venne indirizzata al dipartimento di Neuropsicologia per una valutazione delle sue funzioni cognitive. La presente indagine venne condotta nel corso di una settimana (dal 7 al 13 ottobre 1996), con una indagine successiva due settimane dopo.

Figura 1: RMI del piano orizzontale (a sinistra) e coronale (a destra) raffigurante un meningioma nella regione inferiore frontale sinistra.

Valutazione neuropsicologica

A.N.G. venne valutata con una forma abbreviata della Wechsler Adult Intelligent Scale –Revised (WAIS-R) e i suoi QI verbale e di performance risultarono nel livello di punteggio basso (ved. Tab.1).

Tabella 1: punteggi ai test cognitivi
Test cognitivo
punteggio
QI verbale
83
QI performance
83
QI NART
124 (> 75° percentile)
RMT parole
31/50 (< 5° percentile)
RMT volti
28/50 (< 5° percentile)
Lettere incomplete
19/20 (> 5% cut-off)
Cube analysis
8/10 (>5% cut-off)
Scelta di forma e colore Weigl
Superato
Trail Making B
Fallito
Test di Stroop
Fallito
Stime cognitive
Fallito
Completamento di frasi Hayling
Fallito
New verbal switching test
Fallito

NART: National Adult Reading Test

RMT: Recognition Memory Test

La prestazione di lettura nel NART, invece, fornì una stima del livello premorboso di funzionamento nel livello superiore. Nel test RMT la sua prestazione era bassa, un dato che si accorda con la prestazione dei pazienti frontali in questi compiti (Warrington, 1984). Le abilità visuopercettive e visuospaziali, come verificato dai due subtest della Batteria di Visual Object and Spatial Perception, erano entro i limiti normali.

Funzioni esecutive frontali

La prestazione in una serie di test considerati sensibili al danno frontale era notevolmente deficitaria. La paziente non aveva difficoltà con il test Weigl di scelta di forma e colore (1941). Tuttavia, nel Trail Making Test B (1944), ella era incapace di alternare numeri e lettere. Nel test di Stroop (1935) quando le veniva chiesto di dire il colore delle parole stampate ignorandone il contenuto, la sua prestazione era estremamente bassa (ad es. 3 minuti per i primi 6 item) e gravemente inaccurata (ad es. 5 errori nei primi 6 item). Tutti gli errori erano dovuti al fatto che leggeva la parola invece di dire il colore dell’inchiostro con cui era scritta. Perdipiù alcune delle sue risposte al test delle Stime Cognitive (Shallice ed Evans 1978) erano sbagliate (ad es. alla richiesta della "altezza di una donna media inglese", rispose "5 piedi" –m.1.55 ca-). Nel test Hayling di completamento di frasi (Burgess e Shallice, 1996) rispose impeccabilmente nella sezione di inizio della risposta. Tuttavia, nella sezione di soppressione di risposta era incapace di produrre parole che non fossero collegate con la frase. Nel nuovo Verbal Switching Test, nel quale le veniva chiesto di trovare più di un significato di parole omofone, contrariamente ai controlli, poteva soltanto dare un significato per ciascuna parola (Warrington, comunicazione personale). Ad esempio, per "tic" diceva: "come quelli col morbo di Tourette…sono sicura che ci sono altri significati…ma non riesco a pensare…".

Tabella 2: punteggi ai test linguistici
Test di linguaggio
Punteggio
Parole a bassa freq. di 3 sillabe
30/30
Ripetizione di frasi
15/15
Ripetizione di cliché
15/15
Reporter test (modificato)
14/14
Test di denominazione graduale
23/30 (75° percentile)
Sinonimi, parole concrete
20/25 (25°-50° percentile)
Sinonimi, parole astratte
19/25 (25° percentile)
Test di fluenza verbale (parole in un minuto):
Parole per "S"
0
Parole per "F"
5
Animali
5
Cibi
3
Politici inglesi
6
Libri della Bibbia
12

Valutazione linguistica

A.N.G. venne valutata con un’ampia gamma di test linguistici (vedi Tab.2). dimostrò una dissociazione davvero impressionante tra un eloquio spontaneo proposizionale seriamente deficitario e un ben conservato uso del linguaggio in compiti di denominazione e comprensione.

Produzione linguistica

L’eloquio spontaneo di A.N.G. era estremamente ridotto. Raramente iniziava una conversazione e le sue risposte alle domande erano scarse, costituite da singole parole o singole frasi. Ad esempio, quando le fu chiesto che cosa era successo nella ex Jugoslavia, lei disse solo, dopo una lunga pausa: "…guerra civile…". Similmente, quando venne invitata a descrivere il contenuto di "Risvegli" di Oliver Sacks, uno dei suoi libri preferiti, lei rispose dopo una lunga riflessione: "parla di una malattia epidemica del sonno…è un libro bellissimo…". Ella aveva anche pronunciate difficoltà nel definire parole ben consolidate all’interno del suo lessico. Ad esempio, nel subtest di vocabolario della WAIS-R non riuscì a definire vocaboli come "riparo" a cui rispose "difficile de esprimere" e "stoffa" a cui replicò "è un…". Tuttavia, quando produceva delle frasi in risposta a semplici domande o nel compito di definire una parola, il suo eloquio era fluente, ben articolato, con sintassi e prosodia normali. Non si notarono errori morfologici, fonologici o sintattici.

Ripetizione e produzione di frasi

In contrasto con il suo eloquio in uscita estremamente ridotto, la sua prestazione era perfetta in un compito che le richiedesse di ripetere parole di tre sillabe a bassa frequenza d’uso, frasi e cliché. In un adattamento del Reporter Test (DeRenzi e Ferrari, 1978) non aveva difficoltà nel descrivere azioni complicate compiute dall’esaminatore (ad es. "ha scelto quattro quadrati e quattro cerchi, poi ha toccato i cerchi più forte rispetto ai quadrati…").

Recupero di parole

Le sue capacità di denominazione erano intatte. Le prestazione era veloce, disinvolta e nella fascia di media elevata nel Test di Denominazione a Difficoltà Graduale (McKenna e Warrington, 1980). In contrasto con le sue ben conservate capacità di denominazione, la sua fluenza verbale era seriamente deficitaria, sia per categorie fonemiche che semantiche. Eccezionalmente, la sua fluenza verbale era soddisfacente per categorie più ristrette (politici inglesi e libri della Bibbia).

Comprensione di parole

La comprensione di parole di A.N.G. era entro la media in un Test selettivo di Sinonimi per parole concrete e astratte (Warrington et al. 1998).

Riepilogo

Il disturbo linguistico di A.N.G. può essere meglio definito come un grave deficit nel linguaggio proposizionale, in assenza di difetti nelle capacità di denominazione, fonologiche e sintattiche. Questo modello sollecita l’indicazione clinica di Afasia Dinamica (Luria 1970, 1973). Nella seguente indagine sperimentale abbiamo analizzato le basi dell’afasia dinamica di A.N.G.

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