Introduzione

La base neurologica del funzionamento del linguaggio umano è stata l'interesse degli scienziati per secoli con le correlazioni clinico-patologiche che rivelano discrete anormalità dopo ferite d'arma da fuoco e incidenti cardio-vascolari. La stimolazione elettrica, PET e altri studi hanno confermato le notevoli regioni celebrali implicate nelle funzioni linguistiche. In particolare due regioni principali: l'area di Broca intorno al terzo giro dominante frontale, l'area di Wernicke intorno al giro temporale dominante posteriore superiore. Mentre gli studi hanno identificato che queste sono le zone legate al linguaggio, ci sono state minori ricerche che hanno correlato specifiche funzioni operative alla perdita di tessuto ed a cambiamenti cellulari specifici. Lo sconvolgimento delle funzioni cognitive sono comuni nella demenza. Anche se la demenza è considerata un deterioramento globale e parallelo di altre funzioni multiple, studi recenti hanno mostrato che le funzioni specifiche possono deteriorare progressivamente, mentre altre restano relativamente intatte. Questo ha sviluppato le nuove categorie diagnostiche. Per esempio la condizione di afasia progressiva primaria è ora ben riconosciuta . Inoltre alcuni pazienti potrebbero presentare dei sintomi focali precedenti alla progressione da demenza globale così come nella demenza di Alzheimer o nel morbo di Pick. I confini clinici tra l'afasia progressiva primaria ed altre demenze focali si riferiscono alla natura dei sintomi primari identificati, alla lunghezza del tempo tra l'inizio dei sintomi focali linguistici e altri sintomi di demenza e al mantenimento delle abilità non linguistiche. Ci sono stati un numero di studi che hanno preso in considerazione i processi patologici della malattia in pazienti con afasia progressiva. Il dibattito se l'afasia progressiva si sviluppa da un processo unico o comune come nel morbo di Pick, prosegue nella letteratura. Sono state riportate varie malattie che sottostanno all'afasia progressiva come il morbo di Alzheimer il morbo di Pick con i corpi di Pick, il morbo di Pick con cellule gonfie, un'atrofia girale focale con perdita di cellule, gliosi e degenerazione spongiforme che è stata considerata come una forma della malattia di Pick o la malattia di Creuzfeldt-Jacob. È stato suggerito che fluenti o non fluenti forme di afasia progressiva possono svilupparsi da differenti patologie che hanno una predilezione per siti differenti del cervello, la malattia di Pick è stata associata più con le aree fronto-temporale anteriore, mentre l'atrofia girale focale e il morbo di Alzheimer sono molto più associate con le aree temporo-parietali posteriori. Un ulteriore lavoro è necessario in modo da confermare queste relazioni strutturali- funzionali. I pazienti con danno al linguaggio e una demenza globale sono abitualmente studiati patologicamente nella fase terminale per questo le correlazioni patologiche specifiche del linguaggio sono difficili da individuare. Un legame neuropsicologico e quantitativo neuropatologico porterebbe ad ulteriori sviluppi tra i danni progressivi del linguaggio e il substrato del linguaggio. Una tale correlazione è abitualmente difficile perché i risultati cognitivi prima delle analisi patologiche non sono stati disponibili. In questo lavoro noi riportiamo dei deficit linguistici specifici di un caso con atrofia focale girale senza il morbo di Alzheimer o di Pick, il quale è stato esaminato fino alla morte. Poiché il paziente è deceduto prima di raggiungere lo stadio finale della demenza, sono stati osservati solo disturbi comportamentali moderati e deficit cognitivi e linguistici specifici. Perciò specifiche correlazioni clinico-patologiche del danno del linguaggio erano possibili.