Caso clinico

Autore: Ennio De Renzi e Maria Cristina Saetti Dipartimento di Neurologia,Università di Modena
Traduzione: Renzo Tucci

LUCIANO (un nome fittizio), di anni 67, professore universitario destrimane, è stato visitato nel gennaio del 1995. Era stato operato un mese prima per un meningioma originatosi nel TENTORIUM e sviluppatosi nella regione retrospinale sinistra. Il neurochirurgo aveva parzialmente asportato il tumore, ma una settimana dopo l'operazione c'era stata una emorragia nel lobo occipitale sinistro. L'ematoma era stato asportato, e subito dopo anche il lobo occipitale sinistro lesionato. Il seguente corso del malanno era stato insignificante. Quando venne visitato, l'esame neurologico mostrò una emianopsia omonima destra ed un moderato disturbo nel muovere la mano destra nel campo visivo sinistro. Lo stesso movimento per la mano sinistra era naturale. Le funzioni motorie e sensoriali erano normale. Il paziente era vigile, cooperativo e cosciente della sua situazione critica. La sua maggior lamentela era di non riuscire a leggere; sosteneva anche di fare errori di denominazione per modalità visiva e, a volte, di avere problemi nell'identificare gli oggetti: per esempio scambiava gli articoli da toiletta con la stanza da bagno. La risonanza magnetica mostra due lesioni:

1) un tumore, originatosi nella parte mediale del tentorium sinistro, che comprimeva lo splenio, l'area pontino-mesencefalica e la placca trigeminale;

2) l'ablazione della parte infero-mediale sinistra del lobo occipitale sinistro,della parte inferiore del cuneo, della regione paraippocampale e dell'istmo del cingolo.

La cicatrice aveva invaso il forceps major sinistro.

Esame Neuropsicologico

Da quando il paziente ha avuto il disturbo di riconoscimento visivo e di costruzione (vedi dopo), solo la Scala Verbale del test WAIS-R gli fu somministrata.

Il QI verbale era 109,con punteggi relativamente bassi nei subtest di Memoria di cifre (4) e di Aritmetica (7), e buoni punteggi in Informazioni (14) e Vocabolario (15) .

Lo span spaziale era normale. La memoria verbale fu esaminata con tre test: con la rievocazione di storia (immediata e differita di 10 minuti), con l'apprendimento di 10 parole e con l'apprendimento di 10 coppie associate. I suoi risultati furono ( i cut-off sono stati presi da un lavoro di De Renzi, Ruggerini e Faglioni del 1977 e sono tra parentesi) :

rievocazione di storia: 5.46 (15.76)

apprendimento di parole: 5.91 (6.58)

coppie associate: 1.09 (8.73)

L'apprendimento visivo fu esaminato con un test di riconoscimento di volti. Il suo punteggio (7.79) era sotto il punteggio di cut-off (9.02). Al contrario, il riconoscimento di volti famosi (tra 4 alternative) in seguito a presentazione del nome era normale. La conoscenza dei fatti aritmetici (tabelle di moltiplicazione) era persa, mentre erano mantenute le procedure di addizione e sottrazione.

Il paziente mostrava una aprassia ideomotoria nei compiti di imitazione di movimenti e una aprassia costruttiva nel copiare figure geometriche.

Funzioni Linguistiche

Il linguaggio spontaneo era ben articolato, grammaticalmente corretto e con buoni contenuti informativi. La conversazione non rivelava deficit, eccetto per occasionali pause nella ricerca delle parole. Non c'erano parafrasie fonetiche e semantiche. La fluenza verbale era di 27 con indicazioni fonetiche (P, F, L, al minuto) e 21 con indicazioni semantiche (animali , frutti e colori). La comprensione orale del Token Test (26.5) era appena sotto il cut-off (29). La ripetizione era normale.

La lettura era seriamente danneggiata: era capace di leggere 8 su 21 lettere e di indicarne solo 10 a seguito della presentazione orale. La lettura di parole e la decisione lessicale nella scrittura era completamente fallita. Poteva scrivere sia parole che frasi, sebbene spesso con tratti addizionali, me non era capace di leggere quello che aveva appena scritto.

Denominazione

La denominazione per confronto fu esaminata in un'altra sessione con set di 30 oggetti comuni, presentati 2 alla volta nella modalità visiva (come oggetto e come la corrispondente fotografia a colori), una volta nella modalità tattile, posizionandoli nella mano destra del paziente e fuori dal suo campo visivo, e una volta nella modalità verbale, dandone la definizione.( De Renzi, Zambolin e Crisi, 1987). A risposte corrette venne dato il punteggio 2,se entro i 10 secondi, e 1 se entro 11-30secondi. La denominazione per modalità visiva venne anche testata con le seguenti categorie di stimoli: disegni di azioni ( Miceli, Laudanna e Burani,1991), parti corporee, colori (un set di 10 colori presentati in 3 sessioni differenti) e suoni significativi (Palmieri, 1986).

Come mostra la tabella 1, la denominazione era davvero povera nelle presentazione visiva, ma normale nella modalità tattile, linguistica e uditiva.

Tabella 1 DENOMINAZIONE PER CONFRONTO
Denominazione
Punteggi
Percentuale corrette
Cut-off
Visiva (oggetti)
22/60
37%
55
Visiva (fotografie)
7/60
12%
46
Tattile
60/60
100%
53
Verbale
58/60
97%
54
Azioni
28/56
50%
Parti corporee
13/36
36%
Colori
19/30
63%
Suoni significativi
17/24
71%
16

Commento

Poiché la diminuzione di denominazione di Luciano è limitata alla modalità visiva, non può essere attribuita ad un disordine generale del linguaggio e deve essere individuata all'interno del sistema che processa l'informazione visiva e la trasmette ai centri del linguaggio. La seguente indagine venne organizzata in tre momenti. Prima si indagarono la capacità del paziente nell'accoppiare una figura al suo nome, quando letto dall'esaminatore, poi l'elaborazione percettiva, senza richiedere l'identificazione del significato dello stimolo, ed infine il riconoscimento non verbale.

a) Accoppiamento Nome-Figura

Il danno selettivo mostrato da Luciano nel denominare oggetti presentati per modalità visiva si sarebbe presentato anche nei compiti di accoppiamento di stimoli visivi ai propri nomi, se questi fossero stati forniti dall'esaminatore, per esempio in un test di comprensione verbale per modalità orale? Furono usati due test, entrambi consistenti nella presentazione di 4 figure colorate, una delle quali corrisponde al nome dato dall'esaminatore. In un test i distrattori erano percettivamente simili all'obiettivo (target) e nell'altro erano semanticamente relati. Luciano fece 29/30 nel test percettivo e 26/30 in quello semantico.

Commento

Anche se entrambi i test di accoppiamento visuo-verbale ed il test di denominazione per modalità visiva richiedono un trasmissione interemisferica di informazioni, la performance di Luciano é molto diversa , essendo notevolmente migliore nel primo test rispetto al secondo. Questa differenza si trova spesso nella Afasia Ottica.

b) Percezione Visiva

La tabella 2 riporta i punteggi del paziente in una serie di test che richiedono un'analisi molto fine delle caratteristiche fisiche degli stimoli e l'integrazione delle loro rappresentazioni strutturali, ma non di conoscere il loro significato.

Tabella 2 TEST DI ELABORAZIONE PERCETTIVA
Test
Punteggi
Cut-off
Accoppiamento di linee (30)
29
22
Accoppiamento Cerchio-dimensione (30)
20
19
Accoppiamento di item (32)
29
24
Costanza percettiva (40)
36.94
33.46
Sovrapposizione di figure (44)
25.19
27.75
Decisione d'oggetti 1 (100)
96
98
Decisione d'oggetti 2 (40)
32
34

I primi due test, il test A di accoppiamento di linnee a lunghezze del BORB ed il test A di accoppiamento di cerchi a dimensioni (Riddoch e Humphreys, 1993) richiedono discriminazione unimodale.Nel terzo, il Borb, test di accoppiamento di item (Riddoch e Humphreys, 1993), il soggetto doveva scegliere quale delle due immagini rappresentava lo stesso oggetto dell'immagine stimolo,mentre l'altra aveva una forma diversa. Il quarto test é una modificazione del test di costanza percettiva di Warrington e Taylor (1978), in cui visioni convenzionali e non convenzionali dello stesso oggetto o di oggetti differenti sono presentati per prendere una decisione (Roversi, 1992). I punteggi sono corretti per età e per scolarità. Il quinto é un test di sovrapposizione di figure (Della Scala, Laiacona, Trivelli e Coll.,1995) ed é costituito da 9 display costituiti da 3 a 5 disegni sovrapposti ed il soggetto deve identificarli tra altri 10 dati (compresi i distrattori) ed appartenenti alla stessa categoria. I prossimi due sono test di decisione d'oggetto. Nel sesto al paziente erano date 100 immagini,metà prese dalla serie di disegni prototipici di Snodgrass e Vanderwart e l'altra metà da una serie di disegni di non-oggetti di Kroll e Potter. Nel settimo test, furono presentate a Luciano 20 disegni di oggetti reali e 20 disegni di non-oggetti,creati sostituendo parti di un oggetto con quelle di un altro della stessa categoria semantica. In entrambi i test, oggetti e non-oggetti erano presentati a caso ed il paziente doveva decidere se lo stimolo corrispondeva a quello esistente in natura.

Come mostra la tabella 2, la performance di Luciano fu normale nelle prime quattro prove e leggermente inferiore ai cut-off nei test con figure sovrapposte.

Commento

Questi dati dimostrano che il paziente era in grado di discriminare le caratteristiche percettive degli stimoli visivi, anche se marcatamente complessi, e di produrre nella maggior parte dei casi una adeguata descrizione strutturale degli stessi. Possiamo concludere che la sua incapacità di denominazione non sia contingente ad un danno del processo di elaborazione percettiva.

C)Riconoscimento non verbale

Per accertare il riconoscimento di stimoli che il paziente non riusciva a denominare furono usati 3 set di test.

Tabella 3
Test
Punteggi
Percentuale
Cut-off
Categorizzazione aperta (40)
35
(88%)
Categorizzazione chiusa (28)
25
(89%)
Assoc. Aperte,4 altern. non-rel.(24)
22.6
(94%)
19.3
Assoc.Chiuse,2 altern relate (30)
21
(70%)
21
Assoc. Chiuse,4 altern. relate (20)
10
(50%)
Prod. Mimica su comando (24)
24
(100%)
Prod. Mimica su presentazione (24)
10
(42%)
Riconoscimento mimico (24)
17.91
(75%)
22

1)Compiti di categorizzazione

1.1.CATEGORIZZAZIONE APERTA

La capacità di classificare gli stimoli visivi in categorie legate da larghi domini semantici fu testata posizionando 4 esemplari di categorie di frutta, vegetali, mobili e suoni davanti al paziente, che doveva dire il nome e la categoria. Dopo, le 40 immagini, 10 per categoria, furono presentate individualmente in ordine casuale. Al paziente venne chiesto di mettere gli stimoli negli opportuni contenitori.

1.2. CATEGORIZZAZIONE CHIUSA

Furono usati solo pezzi di mobili e frammenti di suoni specifici per un dato posto: 4 esemplari tipici da cucina, bagno, soggiorno e ufficio vennero messi sulla scrivania e nominati. 28 immagini che rappresentavano mobili e suoni comuni furono dati a Luciano da assegnare al corrispondente esemplare.

Come mostra la tabella 3, non ci fu differenza tra categorizzazione aperta e chiusa. In entrambi i compiti il paziente riportava un danno limitato. Nel prima fece i seguenti errori: una melanzana e un tavolo furono assegnati alla frutta, un tipo di suono ai mobili, la scrivania e la lavatrice ai suoni. Nell'altro compito un vaso fu assegnato alla camera da notte ed un tavolo da lavoro e una matita al bagno.

2)Compiti associativi

2.1. ASSOCIAZIONI APERTE

(con 4 alternative non relate, Tundo, 1986). Furono presentate 4 immagini a colori, una in alto e quattro in basso. Al paziente venne chiesto di indicare quale delle 4 immagini in basso era associabile a quella in alto perché "servono allo stesso scopo", o "vengono frequentemente usate insieme". Il target e le alternative appartenevano a classi semantiche differenti. Vennero fatti 4 tentativi.

2.2 ASSOCIAZIONI CHIUSE

(con 2 alternative relate).In questo test (il Borb test di accoppiamento associativo, Riddoch e Humphreys,1993) vennero presentati 3 disegni differenti per classe di appartenenza,una sopra e due sotto. Fu chiesto a Luciano di accoppiare lo stimolo di sopra con la figura di sotto cercando di formare una coppia con una associazione il più chiusa possibile. Vennero fatti 28 tentativi.

2.3 ASSOCIAZIONI CHIUSE

(con 4 alternative relate).Ancora una immagine in alto e 4 sotto. Questa volta tutti gli stimoli appartenevano alla stessa classe (per esempio: stimolo in alto: Ditale; alternative: forbici,ago e filo, bottoni e rocchetto di filo).Vennero fatti 20 tentativi.

Risultati

La tabella 3 riporta i punteggi del paziente ed i cut-off di prestazione normale. Ottenne buoni risultati nel primo dei due test, ma deve essere ricordato che mentre i punteggi del test con distrattori non relati furono corretti per età e scolarità,invece le norme date da Riddoch e Humphreys (1993) per il Borb test di accoppiamento associativo no. Dato l'eccellente passato scolastico di Luciano, era prevedibile che i suoi risultati in quest'ultimo test fossero di fatto poveri. Nel test di associazioni chiuse con 4 alternative relate ebbe risultati scarsi.

3)Imitazione

Al paziente fu richiesto di mimare l'uso di 24 oggetti su comando verbale e su presentazione di immagini. La sua performance fu impeccabile nella prima condizione, ma molto deficitaria nella seconda. Gli errori furono conseguenza di un difettoso riconoscimento delle immagini e della perseverazione. Dopo, le stesse imitazioni vennero fatte dall'esaminatore ed il paziente doveva accoppiare ciascuna imitazione ad una delle 4 immagini corrispondente. Gli fu assegnato un punteggio pari a 1 nel caso di un corretto riconoscimento alla prima presentazione e di ½ se Luciano si correggeva spontaneamente alla prima risposta sbagliata o se solo selezionava l'immagine giusta alla seconda imitazione. Ottenne risultati al di sotto del cut-off. Spesso Luciano faceva commenti verbali che manifestavano la sua incomprensione per l'imitazione e/o per l'immagine.

Commento

L'abilità del paziente di recuperare le caratteristiche associative che specificano l'identità semantica degli stimoli visivi fu attinente alla natura dei test. Ebbe abbastanza buoni, benché non impeccabili, risultati nei compiti di categorizzazione e punteggi normali nei compiti di associazione semantica in cui le alternative non avevano relazioni con il target, mentre fallì quando le risposte richiedevano una discriminazione fine delle proprietà semantiche degli stimoli, poiché i distrattori appartenevano alla stessa categoria semantica dell'oggetto. La sua abilità nel ricordare l'imitazione associata ad un oggetto fu preservata se su comando verbale, ma severamente compromessa in seguito a presentazione di stimoli visivi o quando i gesti dell'esaminatore dovevano essere associati all'immagine corrispondente. E' comunque evidente che il deficit non era contingente ad una incapacità di generare gesti, ma piuttosto all'incapacità di associare il gesto allo stimolo visivo. La situazione è evidentemente analoga a quella della denominazione per modalità visiva. In conclusione alla domanda se il paziente riconosca gli oggetti che non riesce a denominare bisogna rispondere con cautela: probabilmente lui può accedere ad un evidente numero di proprietà degli stimoli, ma non ha il pieno accesso semantico.

Accesso verbale al magazzino delle rappresentazioni visive.

L'ultimo problema preso in esame riguardò capire se il paziente era capace di recuperare le proprietà percettive degli oggetti ascoltandone il nome. Una buona prestazione avrebbe attestato che Luciano era in grado di generare le immagini mentali degli stimoli. A tal proposito gli autori utilizzarono due tipi di compiti. Nel primo (di De Renzi e Lucchelli, 1994) si chiedeva la descrizione verbale delle differenze tra 20 coppie di oggetti e 20 coppie di animali della stessa forma e diversi solo per pochi tratti fisici minori ( ad esempio una lama da coltello da una da sega, un gallo da una gallina,ecc.). Nel secondo si chiedeva al paziente di richiamare il colore di oggetti, frutti e animali dal colore tipico. Luciano riuscì in questi compiti con facilità. I suoi punteggi furono 20/20 nel test degli oggetti della stessa forma, 19/20 nel test con gli animali della stessa forma e 55/60 nel test di memoria di colori.

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