Introduzione

Autore: Alfredo Ardila*, Monica Rosselli°, Lilia Arvizu, e Rodrigo O. Kuljis, M. D. Division of Behavioral Neurology and Laboratory of Brain Development, Modifiability and Neurodegenerative Disordes, Departementof Neurology, University of Miami School of Medicine, and Neurology Service and Geriatric Center, Veterans Affairs Medical Center; *Miami Institute of Psychology; and ° Psychology Department, Florida Atlantic University, Miami, Florida, U.S.A.
Traduzione: Ilenia Mariani

Una donna di 65 anni con progressiva disfunzione visuospaziale per due anni, lamentava un peggioramento della memoria associato ad un attacco successivo. La MRI rivelava una diffusa atrofia cerebrocorticale la quale era soprattutto grave in entrambe le regioni parieto-occipitali, ma risparmiava la corteccia calcarina e quella pericalcarina. L'esame, cinque anni dopo l'attacco, rivelava un'eminegligenza visiva sinistra, aprassia oculomotoria, atassia ottica, simultanagnosia, Alessia verbale, agrafia lessicale e spaziale, e amnesia anterograda. Questo disturbo della paziente è considerato nel contesto di un rapporto precedente sulla schiera di disturbi cognitivi associati all'atrofia corticale posteriore (pCA). Grossa enfasi viene posta sui suoi disturbi di lettura e scrittura perché la loro diffusione e il range di variabilità individuale, non sono stati stabiliti nel pCA. Questa schiera di manifestazioni neuropsicologiche, può aiutare a distinguere tra i diversi tipi clinici ed eziologici, di pCA, e a delucidare la patofisiologia di una sindrome che è stata associata con condizioni come il disturbo di Alzheimer, la gliosi subcorticale e altri disturbi. I parametri descritti nel nostro caso, possono perciò aiutare a indirizzare questa discussione negli studi clinico-patologici con un largo numero di pazienti con pCA.

Parole chiave: Disturbo di Alzheimer, Alessia, agrafia, atrofia corticale posteriore.

Il progressivo deterioramento di un singolo dominio della funzione cognitiva è raro nel disturbo di Alzheimer (AD). Tuttavia il progressivo deterioramento del linguaggio, funzione parietale destra, e della percezione visiva, con iniziale preservazione di molte altre funzioni cognitive, è stato descritto e istopatologicamente verificato nell'AD, ed è stato considerato tra le varianti cliniche atipiche della Demenza di Alzheimer (1-5).

L'afasia primaria progressiva è una condizione ad inizio insidioso e a progressione graduale, in cui c'è tipicamente, un lento, progressivo ed isolato deterioramento della funzione linguistica, almeno due anni prima che si sviluppi un ulteriore deterioramento cognitivo (6-14).

Occasionalmente è stato osservato, un progressivo deterioramento delle abilità non verbali. Queste includono una sindrome del lobo parietale destro (3), agnosia visiva e aprassia senza altri segni di demenza (15), e un'estesa varietà di disturbi nelle abilità visuospaziali come manifestazioni precoci nel corso della condizione di demenza (1,16-24).

Benson e collaboratori (2), hanno riportato i casi di cinque pazienti con Alessia progressiva,agrafia, agnosia visiva, componenti della sindrome di Balint e Gerstmann, e un'afasia transcorticale sensoriale. La memoria, l'insight e la capacità di giudizio erano preservati relativamente bene fino a uno stadio tardivo, nel loro decorso.La maggior parte di questi pazienti sviluppava una demenza di tipo Alzheimer (1,20,25),sebbene altre eziologie sono state dimostrate meno comunemente (25). Da allora è stata pubblicata, una buona parte di nuovi casi (1,18,26-29). L'alessia e l'agrafia sono stati riscontrati in molti di questi casi. Ad ogni modo, la gravità di queste manifestazioni e il livello di documentazione e assesment, sono stati molto variabili. L'estesa gamma di variabilità individuale nei deficit riscontrati è un'altra complicazione.

Qui presentiamo un nuovo caso di pCA (atrofia corticale posteriore), con un'apparentemente inusuale combinazione di disturbi di lettura e scrittura, associate ad un progressivo deficit visivo d'alto ordine e con successivi deterioramenti in altre sfere di cognizione.

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