Descrizione del caso

Autore: Alfredo Ardila*, Monica Rosselli°, Lilia Arvizu, e Rodrigo O. Kuljis, M. D. Division of Behavioral Neurology and Laboratory of Brain Development, Modifiability and Neurodegenerative Disordes, Departementof Neurology, University of Miami School of Medicine, and Neurology Service and Geriatric Center, Veterans Affairs Medical Center; *Miami Institute of Psychology; and ° Psychology Department, Florida Atlantic University, Miami, Florida, U.S.A.
Traduzione: Ilenia Mariani

Una donna di 65 anni, destrimane, unica lingua parlata l'inglese, con istruzione universitaria, è stata presentata con una storia di cinque anni di disturbo progressivo visivo. Inizialmente, la signora aveva notato una diminuzione dell'abilità di lettura di materiale scritto, di identificare il corretto seme delle carte da gioco (ad esempio bastoni vs spade), di leggere le note musicali che "sembrano tutte appiccicate" e di riconoscere oggetti e facce di conoscenti.

Le sue, un tempo notevoli, abilità a dattilografare e a suonare il piano, sono andate anch'esse deteriorandosi gradualmente. Secondo suo marito, tutto ciò è stato dovuto alla sua "incapacità di vedere" e non a qualche evidente impedimento motorio.

Egli ha anche notato che la moglie aveva difficoltà nel riconoscere oggetti familiari nella loro casa ma "non va a sbattere in tutte le cose" quando cammina per la casa, anche se sembra non vederle e non riesce a riconoscerle o nominarle.

A questo punto, la sua memoria e l'attenzione sono ben preservate, e la donna poteva eseguire tutte le attività della vita quotidiana.

Circa due anni dopo l'inizio dei disturbi visivi, la signora aveva sviluppato una progressiva disfunzione della memoria, soprattutto di eventi recenti.

Ciononostante, almeno quattro anni dopo i disturbi iniziali, essa poteva ricordare facilmente i numeri di telefono dei membri della famiglia e degli amici che vivevano all'estero.

La signora, infine, aveva sviluppato un deterioramento di concentrazione, attenzione, disorientamento spaziale nell'ambiente familiare, problemi nella denominazione e difficoltà nel vestirsi.In aggiunta trascorreva dormendo sempre più tempo durante il giorno, restando poi sveglia la notte. Per circa sei mesi prima della nostra valutazione iniziale (circa quattro anni e mezzo dopo l'inizio dei sintomi) la paziente aveva avuto bisogno di aiuto crescente e di supervisione costante per le attività quotidiane.

La storia medica passata, era indicativa per un'ipertensione arteriosa controllata (a 40 anni circa) e un trauma cranico chiuso, durante un incidente automobilistico all'età di 60 anni.

Quest'ultimo aveva causato una perdita di coscienza per meno di mezz'ora, lacerazioni del cuoio capelluto che avevano richiesto delle suture, e una sublussazione acromioclavicolare destra.

In seguito a questo trauma, erano stati inclusi due esami neurologici per l'accusa di vertigine, a cura di un neurologo e di un neurooftalmologo.

Ad un primo esame era stato rilevato un nistagmo rotatorio a destra, che era pressoché scomparso entro tre mesi.

Le risposte uditive evocate erano normali e la vertigine era completamente scomparsa entro sei mesi dal trauma cranico.

Non c'erano stati disturbi visivi allora e nemmeno erano state riscontrate anomalie visive durante gli esami neurologici successivi all'incidente automobilistico.

La storia medica familiare non era nota.

La signora era sposata da 46 anni e aveva quattro figli.

Aveva lavorato come direttore nella sua azienda familiare fino a quando si era ritirata a 60 anni, circa cinque anni prima della nostra valutazione iniziale e dell'insorgenza dei disturbi visivi, cognitivi e comportamentali.

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