Esame neurologico e neurooftalmologico

Autore: Alfredo Ardila*, Monica Rosselli°, Lilia Arvizu, e Rodrigo O. Kuljis, M. D. Division of Behavioral Neurology and Laboratory of Brain Development, Modifiability and Neurodegenerative Disordes, Departementof Neurology, University of Miami School of Medicine, and Neurology Service and Geriatric Center, Veterans Affairs Medical Center; *Miami Institute of Psychology; and ° Psychology Department, Florida Atlantic University, Miami, Florida, U.S.A.
Traduzione: Ilenia Mariani

Ad un esame iniziale, la signora si era presentata vestita appropriatamente e ben curata, vigile e orientata nella persona ma solo parzialmente nel tempo e nello spazio.

Essa cooperava virtualmente con tutte le abilità che non coinvolgevano in modo significativo l'abilità visiva, e dimostrava qualche insight nelle sue difficoltà cognitive. L'ansietà aumentava quando le veniva chiesto di eseguire compiti di abilità visiva come la lettura, l'identificazione di oggetti e il disegno.

Nel complesso l'affettività era appropriata, gli atteggiamenti sociali preservati e il linguaggio fluente e articolato.

Aveva ottenuto un punteggio di 20/30 nel Mini Mental Status Examination (30).

I suoi movimenti extraoculari erano del tutto omnidirezionali e il suo esame oftalmologico risultava normale. Non c'erano segni di glaucoma, anomalie retinali o al disco ottico. La sua acuità visiva era 20/40 ma non riusciva a leggere nessuna delle tessere dell'Ishihara Color Vision Test, né a giudicare accuratamente le distanze, eseguire test formali di stereoacuità, o seguire nuovi stimoli nei campi visivi periferici. In aggiunta, la paziente aveva un'eminegligenza nel campo visivo sinistro (una tendenza a ignorare stimoli nell'emicampo visivo sinistro, quando erano opposti a stimoli presentati contemporaneamente nell'emicampo destro), aprassia oculare e atassia ottica.

La signora aveva gran difficoltà a riconoscere, con una singola visione, oggetti che poteva esplorare da più angolazioni per lungo tempo; eventualmente nominava una parte o componente dell'oggetto, fallendo nel riconoscimento dell'intero. Questi oggetti potevano essere prontamente riconosciuti, tramite indizi uditivi e somatosensoriali.

I riflessi di Hoffman e gabellare erano presenti. Il riflesso di "grasping", era assente.

Gli esami di laboratorio e radiologici, non rivelavano disturbi tiroidei, deficienza di vitamina B12, disturbi vascolari, tumore al torace e al cranio, sifilide, e discrasia del sangue.Un MR scan (Fig. 1), rivelava un'atrofia cerebrocorticale bilaterale, la quale era particolarmente grave nelle regioni latero-dorsali e parieto-occipitali. Quest'atrofia non era estesa, comunque, nelle parti mediali del lobo occipitale e sembrava risparmiare del tutto, le regioni calcarine e pericalcarine (Fig. 1D).

FIG. 1 MRI Scan

I pannelli rappresentano parte di una serie di sezioni coronali dal livello rostrale (A) al livello caudale (D), le quali rivelano un'atrofia corticale e una passata dilatazione Ventricolare.Questa era molto marcata nella regione posteriore parietale e occipitale bilateralmente (C,D). Notare l'asimmetrica dilatazione del corno temporale del ventricolo laterale (B), la mancanza di atrofia nelle regioni calcarina e pericalcarina, e l'assenza di tumore, infarto e altre lesioni focali che avrebbero potuto contribuire alle manifestazioni cliniche della paziente.

Procedure di testing neuropsicologico

Alla paziente è stata somministrata la seguente batteria di tests: (A) Wechsler Adult Intelligence Scale - Revised (WAIS-R) (31), sebbene l'assesment di performance fosse adeguato, i subtests erano preclusi dai suoi gravi problemi visivi; (B) Boston Naming Test (32); (C) Boston Diagnostic Aplasia Examination (33); (D) Wechsler Memory Scale- Revised, subtest selezionati (34); (E) Test di Figure Sovrapposte (figure del tipo Poppelreuter); (F) Bentos Visual Retention Test (35); (G) Test di Riconoscimento di Volti (36); (H) Behavioural Inattention Test, subtest selezionati (37); (I) Trial Making Test, Forma A (38); (J) Fluenza Verbale: semantica (animali e frutta) e fonologica (C, F e L); (K) Interpretazione di Proverbi (10 proverbi comuni); (L) Riconoscimento di Volti Familiari, con le fotografie di dieci presidenti americani; e (M) Test di Lettura e di Scrittura, con lettura di lettere e parole, scrittura spontanea, e scrittura sotto dettatura (le parole erano concrete o astratte, ad alta o bassa frequenza, appartenenti a diverse categorie grammaticali).

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