Riassunto

Autore: Mario F. Mendez, M.D., Ph. D., and Monique M. Cherrier, Ph. D. Department of Neurology and Psychiatry & Biobehavioral Sciences, University of California at Los Angeles and The West Los Angeles Veterans Affaire Medical Center, Los Angeles, California
Traduzione: Annalisa Tessari

In primo luogo l'alessia e i più gravi disturbi visivi caratterizzano l'Atrofia corticale posteriore (ACP), una sindrome demenziale progressiva molto spesso causata dalla malattia di Alzheimer. L'Atrofia corticale posteriore è rara, e la natura dei disturbi visivi nell'ACP è poco chiara.Gli autori hanno osservato due pazienti che avevano in modo insidioso una difficoltà di lettura progressiva caratterizzata dalla lettura lettera dopo lettera e stranamente da funzioni cognitive intatte. Col passare del tempo questi pazienti svilupparono una "ventrale simultagnosia" con preservata capacità di scoprire multipli stimoli, ma con incapacità a interpretare le scene intere. Successivamente svilupparono la sindrome di Balint con "simultagnosia dorsale", atassia ottica, e aprassia oculomotore. L'immagine strutturale era normale, ma un'immagine funzionale ha rilevato una disfunzione corticale posteriore. In un compito di lettura di lettera, entrambi i pazienti avevano un effetto di superiorità della parola, e su un compito di lettura di un'intera parola, loro non sapevano leggere la maggior parte delle parole con lettere mancanti o tratteggiate. L'incapacità a stabilire le intere scene progrediva verso un'incapacità a scoprire più di uno stimolo all'interno di una schiera ordinata con più stimoli. Queste scoperte suggeriscono un'evoluzione dell'ACP con una progressiva difficoltà nell'iniziare l'integrazione visiva con le lettere, progredendo verso una mancata integrazione delle intere scene e culminando nella sindrome di Balint. Questi cambiamenti possono riflettere un'estensione della patofisiologia dell'ACP dalla corteccia visiva extrastriata verso le sue connessioni occipitotemporali e occipitoparietali.

L'Atrofia corticale posteriore è una sindrome clinica caratterizzata dalla disfunzione delle cortecce occipitali e delle associazioni adiacenti. Dopo i primi lavori sulla demenza presentata come più grave disturbo visivo, Benson e altri (1988) hanno descritto l'ACP in cinque pazienti con difficoltà progressive di lettura che portano a demenza.

Diversi successivi lavori hanno confermato l'esistenza di questa sindrome e hanno trovato predominante, ma non esclusivo, la demenza di Alzheimer sulla neuropatologia. La maggior parte dei lavori clinici indica che l'ACP incomincia con difficoltà di lettura.

Sebbene non completamente giustificati, diversi lavori propongono un'incapacità a leggere le intere parole, una lenta lettura lettera dopo lettera e un'abilità di scrittura relativamente preservata.

Questa presentazione è simile all'alessia senza agrafia, o alessia pura causata da una disfunzione prelessicale per lesioni occipitotemporali sinistre. In più, alcuni differenti deterioramenti, coinvolgendo processi percettivi a basso livello, l'identificazione della lettera o le rappresentazioni ortografiche, possono comparire nella lettura lettera dopo lettera.

La "dislessia da spelling" può anche produrre una lettura lettera dopo lettera a causa di un danno nella regione occipitoparietale coinvolta nell'analisi delle forme visive della parola. Inoltre, alcuni autori suggeriscono un'associazione di lettura lettera dopo lettera con la simultagnosia causata da un'interferenza visiva o da altri meccanismi. Pazienti con ACP sviluppano un'evidente simultagnosia.

Balint (1909) originariamente ha descritto la simultagnosia in un paziente che identificava singoli oggetti ma non poteva vedere un solo oggetto alla volta quando confrontato con più items. In più a questa "dorsale" simultagnosia, i pazienti con sindrome di Balint completa hanno un'aprassia oculomotore (un'inabilità a direzionare il movimento volontario dell'occhio verso stimoli visivi) e un'atassia ottica (un'incapacità a direzionare la mano e altri movimenti sotto guida visiva) a causa di lesioni occipitoparietali bilaterali.

Una differente forma di simultagnosia deriva da lesione occipitotemporali. Questa ventrale simultagnosia risulta nella difficoltà di apprendere le intere scene visive. La differenza fra le due simultagnosie non è solo una questione importante; il simultagnosico ventrale può "vedere", contare e riportare stimoli visivi dalla componente multipla ma non può sintetizzarli in un'immagine intera, mentre i simultagnosico dorsali sono incapaci di "vedere" più di uno stimolo visivo alla volta.

Pazienti con ACP sono rari e l'evoluzione e le caratteristiche dell'alessia e simultagnosia in pazienti con ACP sono poco chiare.

Quest'articolo descrive l'evoluzione clinica dell'ACP in due pazienti che sono stati esaminati in tre differenti periodi nel corso della loro malattia. In più tre esperimenti incominciano a definire la loro alessia, particolarmente in riferimento all'accesso delle forme visive della parola e la simultagnosia, in particolare in termini di dicotomia ventrale-dorsale.

Per concludere, l'evoluzione e la natura di questi molto gravi peggioramenti visivi nell'ACP, possono suggerire l'evoluzione della patologia in questo disturbo progressivo.

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