Casi clinici: Paziente numero 1

Autore: Mario F. Mendez, M.D., Ph. D., and Monique M. Cherrier, Ph. D. Department of Neurology and Psychiatry & Biobehavioral Sciences, University of California at Los Angeles and The West Los Angeles Veterans Affaire Medical Center, Los Angeles, California
Traduzione: Annalisa Tessari

57 anni, destrimane, insegnante di scuola, ha sviluppato una progressiva difficoltà di lettura da più di 4 anni. Ha particolarmente notato la difficoltà a leggere la calligrafia, inclusa la sua.

Il paziente ha consultato un ottico e gli furono dati nuovi occhiali che non lo aiutarono. La sua storia medica fu tutt'altro che negativa e la sua storia famigliare non ha rilevato alcuna demenza o malattie neuropsichiatriche eccetto per una sorella con schizofrenia.

Periodo 1

Nell'esame, lui non poteva leggere le intere parole senza ritornare indietro, aveva un'inefficiente lettura lettera dopo lettera. Leggeva le parole una lettera alla volta, spesso faceva lo spelling delle lettere ad alta voce. La lettura era notevolmente rallentata: più lunga era la parola, più lenta era la lettura. Sapeva compitare ad alta voce il nome delle parole e sapeva compitare le parole dettate.

Gli errori di lettura erano visivi e fonologici ed alcune volte l'ordine delle lettere era disturbato. Aveva particolare difficoltà con la lettura in corsivo (scritta a mano), ma sapeva appaiare lentamente le lettere maiuscole e le lettere minuscole. La scrittura spontanea e la scrittura su dettato erano relativamente preservate; comunque accoppiava lentamente le parole scritte lettera dopo lettera. Il resto del suo esame ha mostrato funzioni cognitive relativamente intatte.

Il suo punteggio al Mini Mental Status Examination (MMSE) fu di 29/30, e aveva un linguaggio fluente con una buona comprensione uditiva e una buona dominazione confrontazionale (confronto di nomi).

La memoria era intatta per quattro su quattro parole in 5 minuti, i disegni (di cerchi, croci e cubi) erano normali e l'abilità di calcolo era intatta. Il risultato del generale esame fisico era nella norma. Aveva un'acuità visiva di 20/20 e normali movimenti oftalmoscopici ed extraoculari. I nervi cranici più bassi erano intatti così come erano nella norma i risultati dell'esame di coordinazione, motorio e dei riflessi. Un'immagine di risonanza magnetica (RM) del cervello, non rileva anomalie.

Periodo 2

Due anni dopo, il paziente era peggiorato nella difficoltà ad interpretare le scene complesse o le figure. Poteva vedere e identificare tutti gli items individuali, ma non sapeva metterli insieme. Nella presentazione del "Cookie Theft Pictures from the Boston Diagnostic Aplasia Examination (BDAE), vedeva tutti gli elementi (una donna, piatti, un lavandino, una finestra, un ragazzo, e così via), ma non sapeva interpretarli come una scena collegata. Il paziente si sottopose ad un test neuropsicologico che dimostrava la difficoltà nel riconoscimento delle parole ed una rallentata analisi visiva. (vedi tabella1).

TABELLA 1 Test/compiti neuropsicologici addizionali durante il periodo 2
Test/compito* (16)
Paziente n.1
Paziente n.2
Auditory-Verbal Learning Test (n=15)A
Risposte in ritardo 9 (enl)
Risposte in ritardo 8 (enl)
Riconoscimento
13 (enl)
12 (enl)
Word Fluency (FAS-Test)
35 (enl)
30 (enl)
Boston Naming Test (n= 60)B
53 (enl)
48 (enl)
Rey-Osterreith Complex Figure RecallC
12 (enl)
8.5 (enl)
Benton Line Orientation Test (n= 30)D
27 (enl)
24 (enl)
Benton Facial Recognition Test (n= 54)
39 ("al limite")
41 ("media bassa")
Warrington Word Recognition Test (n= 50)
34 (‹ 2 D.S.)
35 (‹ 2 D.S.)
Trailmaking A Test E
107 sec (‹ 2 D.S.)
128 sec (‹ 2 D.S.)
Trailmaking A Test E
187 sec (‹ 2 D.S.)
208 sec (‹ 2 D.S.)
Rey-Osterrieth Complex Figure copy F
26.5 (‹ 2 D.S.)
18.5 (‹ 2 D.S.)
Hooper Visual Organization Test (n= 30)G
2 (‹ 2 D.S.)
3 (‹ 2 D.S.)

Enl= Entro i normali limiti; D.S.= deviazione standard; n= numero

*= Tutti i dati, età, educazione, sesso corretti dove necessario.

A= Risposte in ritardo di 20 minuti.

B= I pazienti numero 1 e 2 hanno richiesto rispettivamente 22 e 29 suggerimenti contestuali.

C= Risposte in ritardo di 30 minuti.

D= Ai pazienti era permesso di tracciare linee con le loro dita.

E= Bassi, ma accurati nell'analisi visiva.

F= I dettagli erano di solito presenti ma frequentemente spostati.

G= Ognuno dei pezzi individuali dell'Hooper Visual Organization Test era visto e descritto.

Aveva anche un declino nelle costruzioni complessive visive e nell'organizzazione visiva, ma lui era capace di apprendere e di descrivere visivamente tutti gli items della visione individuale di queste prove, (ogni pezzo del Rey-Osterrieth Complex Figure Test, o dell'Hooper Visual Organization Test).

Similmente nei piatti di Ishihara, sapeva i nomi dei singoli colori, ma non sapeva distinguere i simboli che loro rappresentavano. La sua acuità visiva e l'esame neurologico risultano rimanere normali. La tomografia ad emissione di positroni (PET) ha mostrato un ipometabolismo corticale posteriore (Fig.1).

Fig.1: Scansioni di Tomografia a emissione di positroni (PET) del paziente numero 1 ottenute nella stessa seduta, successiva al suo decorso. Le immagini tomografiche sono state ottenute dalla Tomografia Siemes/CTI 831 dopo la somministrazione di 11.2 mCi di 18-fluoro-2-desossiglucosio (FDG). Le quattro immagini rappresentano progressivamente dall'alto verso il basso fette orizzontali. L'anteriore (A) è quella nella parte alta della figura e la sinistra (L) è sul lato destro delle immagini. Le scansioni PET evidenziano un ipometabolismo bioccipitale, parietale e bitemporale

Periodo 3

Due anni e sei mesi più tardi nella sua malattia, il paziente è progredito verso una progressiva sindrome di Balint. Non sapeva rilevare più di un item visivo alla volta. Sapeva indicare oggetti visivi singoli, ma quando questi erano raggruppati insieme, aveva difficoltà a trovarli e le immagini era come se svanissero. Inserire le chiavi nelle serrature, abbottonare la sua maglietta, o versare da bere erano azioni impossibili per lui.

Nel test sapeva vedere le singole figure geometriche ma non coppie di figure, e non sapeva da due segni scollegati, individuarli entrambi. La memoria recente era danneggiata e la comprensione del linguaggio era compromessa eccetto per i comandi singoli (uno alla volta). All'esame neurologico, non sapeva muovere i suoi occhi verso stimoli visivi o allungare la mano per raggiungere gli oggetti attraverso guida visiva.

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