Discussione

Autore: Mario F. Mendez, M.D., Ph. D., and Monique M. Cherrier, Ph. D. Department of Neurology and Psychiatry & Biobehavioral Sciences, University of California at Los Angeles and The West Los Angeles Veterans Affaire Medical Center, Los Angeles, California
Traduzione: Annalisa Tessari

Questi pazienti avevano la sindrome dell'ACP ritenuta secondaria alla probabile demenza di Alzheimer. Avevano una progressiva alessia e simultagnosia, un'iniziale conservazione della memoria e delle altre arre della cognizione, e una seguente prova di neuroimmagine di un ipometabolismo corticale posteriore.

Entrambe si sono evolute da un'iniziale dislessia lettera dopo lettera, verso un'incapacità di apprendere le intere scene nonostante l'abilità di vedere oggetti multipli ed eventualmente verso la completa sindrome di Balint.

Attraverso il loro corso clinico la loro alessia e la loro simultagnosia rimasero sproporzionate e inespresse da altri disturbi della cognizione o percezione. L'ACP spesso inizia con difficoltà a processare le intere parole e la regressione alla lettura lettera dopo lettera.

La lettura lettera dopo lettera può risultare da input visivi disturbati, un deficit allo stadio prelessicale prima della forma visiva intatta della parola. Alternativamente esso potrebbe risultare da un danno al sistema della forma visiva della parola dopo il processamento visivo e prima dell'analisi fonologica e semantica. I pazienti con questa dislessia da spelling dimostrano problemi sulla decisione lessicale e sulle altre prove di parola che massimizzano la lettura dell'intera parola.

Comunque, gli altri indagatori hanno dimostrato una conoscenza semantica parziale della lettura di parole coerenti con un deficit fonologico o semantico ad uno stadio dopo una forma intatta visiva della parola. L'esperimento 1 ha mostrato un effetto di superiorità della parola nella lettura di lettere, suggerendo forme di parola visiva preservate. L'esperimento 2 ha mostrato un'incapacità a leggere la maggior parte delle parole contenenti lettere tratteggiate o mancanti, suggerendo una difficoltà nell'accesso al lessico visivo della parola contenente parole familiari. In questi pazienti con ACP, l'accesso verso probabili forme di parole visive intatte ha richiesto un'alta integrità delle intere parole. Questo poteva accadere se un sistema della forma della parola visiva intatta può solo essere raggiunto periodicamente; solo una lettera riconosciuta pienamente, piuttosto che una parola intera familiare, è letta in una volta.

La simultagnosia è l'incapacità a riconoscere più di un oggetto alla volta. Le persone con simultagnosia ventrale di solito hanno lesioni sinistre unilaterali occipitotemporali, possono vedere tutte le parti componenti, ma non possono apprendere l'intera scena. Questo può essere associato con un'interferenza visiva e può migliorare con un'esposizione temporale prolungata. Persone con simultagnosia molto più grave di solito sono incluse come appartenenti alla sindrome di Balint da lesioni occipitoparietali bilaterali, sono incapaci di scoprire più di un oggetto alla volta anche con un'esposizione prolungata. Questo può essere associato con una "rigida fissazione centrale", con un affaticamento del campo periferico, con la soppressione delle immagini extrafoveali, con neglect visivo bilaterale, con una diminuita integrazione oculomotrice-visuospaziale, o con difficoltà di memoria visiva immediata.

Teorie più recenti per la simultagnosia dorsale includono un disturbo dell'attenzione visiva sostenuta, uno "spotlight" (lampi di luce), un riduzione della bassa frequenza in contrasto con la sensibilità e l'inabilità ad ottenere, nella registrazione, descrizioni strutturali multiple, con un posto visivo inadeguato.

Nei nostri pazienti con ACP, l'esperimento 3 ha confermato una progressione dalla ventrale alla simultagnosia dorsale. Insieme con l'esame della loro alessia, queste scoperte suggeriscono un progressivo deficit nell'integrazione visiva degli stimoli nell'ACP. Inizialmente le lettere e gli oggetti visivi non giungono insieme per costituire parole e scene. Infine, più la malattia progredisce, più i pazienti con ACP sono incapaci di scoprire stimoli multipli, così che sviluppano la sindrome di Balint. Questa formulazione dell'alessia e simultagnosia è conforme col focus della patologia nella corteccia visiva associativa e nelle aree correlate nell'ACP. In più, questi pazienti possono sviluppare altri disturbi visivi più gravi, prima nel loro decorso, così come la prosopoagnosia, l'agnosia visiva, emiacromatopsia destra ed un disorientamento ambientale.

Comparati con i soggetti di controllo, le immagini funzionai con scansioni PET nell'ACP hanno mostrato un decremento nel metabolismo del glucosio da 45% e 34% nella corteccia associativa visiva sinistra e destra rispettivamente, e 34% e 37% nella corteccia parietale inferiore sinistra e destra rispettivamente.

Delle 17 autopsie ben descritte di pazienti con ACP clinicamente probabile, 15 avevano AD, 1 aveva il morbo di Creutzfeldlt-Jacob, e uno aveva il morbo di Neumann Pick. Pazienti con ACP possono costituire una subpopolazione degli AD con una larga concentrazione di neuropatologia nell'area delle associazioni visive occipitotemporali e occipitoparietali.

Quest'articolo è una valutazione periodica dell'ACP. I risultati sperimentali sono preliminari e c'è bisogno di un lavoro addizionale per chiarire i meccanismi dell'alessia e simultagnosia in questa rara sindrome. Per esempio, poiché tutti i test non sono condotti in ogni periodo, qualche aspetto dell'evoluzione della malattia può riflettere la variabilità nel test. Tuttavia, l'evoluzione clinica dei nostri pazienti suggerisce una progressione patologica specifica. Il coinvolgimento dell'area 18 di Brodmann nella corteccia occipitale extrastriata può essere il primo segno patologico critico nell'ACP. Nei pazienti con ACP causata da AD, grovigli neurofibrillari e placche neuritiche, comparate con gli altri pazienti con solo AD, sono quasi quattro volte più concentrate nell'area 18 di Brodmann.

Lesioni nell'area 18 nell'emisfero sinistro potrebbero rompere l'accesso alle forme visive delle parole e rompere le connessioni critiche che passano dalle aree visive primarie verso le aree visive ventrali (temporali) e poi verso le dorsali (parietali). Infine la simultagnosia dorsale e la sindrome di Balint richiedono una progressione verso un serio disturbo bilaterale occipitoparietale. C'è ancora bisogno di ulteriore lavoro per chiarire lo sviluppo in questa malattia.

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