Classificazione: tumori cerebrali primari e secondari

Tumori cerebrali primari

Vengono definiti primari quei tumori cerebrali che sorgono all'interno del snc. Esempi di tali tumori sono il glioblastoma multiforme, l'astrocitoma e medulloblastoma.

Tumori cerebrali secondari

Nei tumori cerebrali secondari la patologia interessa il snc in seguito a metastasi di focolai tumorali sorti in altre aree del corpo, quali i polmoni, il seno, il collo e la pelle (melanoma). I tumori che si diffondono per metastasi sono per definizione maligni.

Classificazione dei tumori primari in base all'istologia dell'area di insorgenza

I tumori primari possono essere classificati in base alla tipologia tissutale dell'area di insorgenza.

Gliomi

Hanno orignine nel tessuto gliale di supporto del snc. Vi sono differenti tipi di glioma:

Astrocitoma nascono da piccole cellule a forma stellata denominate astrociti. Possono insorgere ovunque nel cervello o nella spinal cord. Negli adulti generalmente insorgono nell'encefalo; in età evolutiva insorgono nel tronco encefalico, nell'encefalo e nel cervelletto. Un astrocitoma di grado III è generalmente definito astrocitoma anaplastico. Un astrocitoma di grado IV è definito glioblastoma multiforme.

Glioma del tronco encefalico. Estremamente pericolosi, in quanto affliggono aree vitali del sistema nervoso centrale e non possono essere generalmente rimossi per via chirurgica. Spesso i gliomi del tronco encefalico sono degli astrocitomi di grado elevato.

Epedimoma (???) si sviluppano generalmente in prossimità dei ventricoli, ma possono insorgere anche nella spinal cord. Sono più frequenti in età evolutiva.

Oligodendroglioma. Insorgono nelle cellule che producono la mielina, e generalmente nascono nell'encefalo. Si sviluppano lentamente e generalmente non si propagano nel tessuto circostante. Gli oligodendrogliomi sono rari.

Altri tumori del snc

Vi sono tumori che non insorgono nel tessuto gliari. I più comuni sono i seguenti:

Medulloblastoma.(tumori neuroectodermici primitivi?); insorgono generalmente nel cervelletto, in età evolutiva e con un incidenza maggiore nei maschi.

Meningioma. Originano dalle cellule aracnoidali delle meningi, e sono generalmente benigni. Poiché il loro tasso di crescita è molto basso il cervello spesso si adatta alla loro presenza; spesso si sviluppano in maniera molto estesa prima di provocare dei sintomi. L'incidenza è maggiore nelle femmine ed in un'età compresa fra i 30 ed i 50 anni.

Schwannoma. Tumori benigni che originano nelle cellule di Schwann, che producono la mielina che protegge il nervo acustico. I neuromi acustici sono una forma di swhannoma. L'incidenza è prevalente in età adulta e con una frequenza doppia nelle femmine.

Craniofaringioma. Si sviluppa nella regione della ghiandola pituitaria, vicino all'ipotalamo. Generalmente benigni, possono avere esito infausto qualora danneggino o comprimano l'ipotalamo inibendone alcune funzioni vitali. Sono più frequenti in età evolutiva.

Tumore delle cellule germinali. Il più frequente tumore cerebrale delle cellule germinali è il germinoma.

Tumore della regione pineale. Originano nella ghiandola pineale. Possono avere una crescita lenta (pineocitoma) o veloce (pineoblastoma). Poiché la regione pineale è difficile da raggiungere chirurgicamente, generalmente tali tumori non possono essere rimossi.

Tumori cerebrali secondari

Metastasi. E' il risultato della diffusione di un tumore maligno. Un tumore che origina in altre parti del corpo può infettare il snc causando dei tumori secondari. Tali tumori vengono classificati in base al tumore di origine (metastatic lung cancer), in quanto le cellule tumorali assumono l'aspetto delle cellule tumorali originarie (abnormal lung cells, not abnormal brain cells). Il trattamento dei tumori cerebrali secondari dipende dall'area di origine, dalle condizioni del paziente e dalla risposta ai trattamenti precedenti.

Diagnosi della tipologia di neoplasia cerebrale

Nella diagnosi differenziale della tipologia di tumore è necessario tener conto di alcuni fattori:

l'analisi bioptica di un ristretto campione di cellule neoplastiche può non essere rappresentativa dell'intero tumore;

i tumori sono soggetti a cambiamenti e trasformazioni, generalmente ad un grado più elevato;

Classificazione della gravità di un tumore

I tumori possono essere classificati a seconda della loro gravità Il sistema di classificazione dell'Organizzazione Mondiale della sanità divide i tumori in neoplasie di grado I, II, III. Il grado di un tumore ne indica la malignità. L'assegnazione del grado di malignità si basa su come la massa neoplastica appare ad esame microscopico alla luce dei seguenti criteri:

similarità con le cellule normali (atipia);

tasso di crescita (indice mitotico);

tasso di crescita e morte di cellule tumorali al centro del focolaio neoplastico (necrosi);

tasso di diffusione potenziale, valutato in base ai margini del tumore (diffuso o focale);

flusso ematico (vascolarità).

Tumori di grado I

I tumori di grado I sono i meno maligni e la loro prognosi è associata ad un alta probabilità di sopravvivenza. Il tumore cresce lentamente ed ha un'aspetto pressoché normale all'analisi microscopica. L'intervento chirurgico può costituire un trattamento efficace per questo tipo di tumore.

astrocitoma pilocitico, craniofaringioma gangliocitoma e ganglioglioma sono esempi di tumori di grado I.

Tumori di grado II

I tumori di grado II hanno un tasso di crescita relativamente basso ma hanno un aspetto anormale all'esame microscopico; possono invadere il tessuto adiacente normale e possono portare a recidiva. In alcuni casi la recidiva è caratterizzata da un grado di malignità maggiore.

Tumori di grado III

I tumori di grado III sono, per definizione, maligni; la distinzione fra tumori di grado II e III è spesso difficile; le cellule tumorali si riproducono attivamente e si propagano infettando il tessuto sano adiacente; sono inoltre frequenti le recidive di grado superiore.

Tumori di grado IV

I tumori di grado IV sono i più maligni: si riproducono rapidamente, hanno un'aspetto anomalo al microscopio e si propagano estesamente; tendono ad accrescere l'afflusso ematico, fatto che contribuisce alla loro crescita; vi sono aree all'interno del focolaio tumorale di cellule tumorali morte (necrosi). L'esempio più comune di tumore di grado IV è rappresentato dal glioblastoma multiforme.

All'interno di un tumore possono esservi cellule di differente grado di malignità; il grado di malignità del tumore è determinato dal grado di malignità più alto riscontrato fra le cellule neoplastiche, anche quando la maggior parte delle cellule hanno grado di malignità minore.

La classificazione della malignità di un tumore, essendo basata su indicatori qualitativi, è soggetta a differenze soggettive da parte dei patologi che ne stilano la diagnosi. In secondo luogo una massa tumorale può non essere uniforme, ed un'analisi bioptica può non essere rappresentativa dell'intero tumore. La tipologia tumorale è inoltre soggetta a cambiamenti: un tumore beligno può trasformarsi in maligno, e spesso le recidive sono di grado superiore al tumore originale.

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