La sindrome di Parkinson (Parkinson's disease, PD) è una patologia a carattere progressivo a carico del snc.
Nei paesi occidentali l'incidenza è di 200 casi su 100.000 persone (0.2%), con 20 nuovi casi ogni anno su 100.000 persone. L'incidenza maggiore si ha intorno ai 60 anni. Il 10% dei pazienti contrae la malattia prima dei 50 anni.
La sindrome di Parkinson è caratterizzata da alcuni sintomi specifici:
- rigidità degli arti e del collo;
- tremore, generalmente alle mani;
- bradikinesia (lentezza e riduzione dei movimenti);
- instabilità posturale (perdita dell'equilibrio);
altri sintomi che si possono presentare: depressione, demenza o stato confusionale, postura scorretta, disfasia, difficoltà di deglutizione, produzioni verbali incoerenti, vertigini, impotenza, costipazione, problemi urologici.
Si parla di Parkinson ideopatico qualora i sintomi dominanti sono rigidità, tremore, lentezza dei movimenti e perdita dell'equilibrio, se il decorso della malattia è lento, e non vi sono cause esterne (uso di MPTP o di farmaci che inducono sintomi parkinsoniani,, altre patologie a sintomatologia parkinsoniana). L'esame autoptico di tali pazienti rivela una perdita di neuroni a livello di substantia nigra e locus ceruleus e la presenza dei cosiddetti corpi di Lewy. La diagnosi certa di Parkinson ideopatico può essere fatta solo in presenza di corpi di Lewy nella substantia nigra e nel locus ceruleus.
Alla perdita neuronale nella substantia nigra corrisponde una diminuzione del livello di dopamina nello striato dei nuclei della base: nucleo caudato e putamen.
Il trattamento principale del Parkinson consiste nella somministrazione di levadopa, che la substantia nigra converte in dopamina. La dopamina non può essee somministrata direttamente poiché non riesce a superare la barriera ematoencefalica. Pazienti con diagnosi di PD ideopatico generalmente rispondono bene alla somministrazione di levadopa, e l'efficacia della somministrazione di levadopa nella remissione dei sintomi costituisce un'importante conferma alla diagnosi di pd ideopatico.
Se il decorso dei sintomi risulta rapido, con la presenza dei sintomi tipici e di altri sintomi, se i sintomi risultano gravi entro i primi 5 anni dalla diagnosi, e se non vi è remissione in seguito alla somministrazione di levadopa, la sindrome viene definita Parkinson Disease Plus (PD+).
PD+ differisce dal Parkinson ideopatico in quanto, pur essendo presente una perdita di cellule nella substantia nigra, i danni cerebrali più importanti occorrono in altre sedi, vi è assenza di corpi di Lewy. I sintomi risultano paragonabili a quelli del Parkinson, ma le cause effettive possono essere ascritte ad altre patologie:
- paralisi sopranucleare progressiva;
- degenerazione cortico-basilare:
- atrofia multisistemica.
Vi sono inoltre delle patologie con caratteristiche simili al Parkinson, la cui causa è nota e che hanno un decorso variabile. Tali patologie vengono definite Sindrome di Parkinson, ed includono demenza multiinfartuale, avvelenamento da manganese, monossido di carbonio o cianuro, Parkinson "pugilistico" causato da traumi (diagnosticato, ad esempio, a Muhammad Ali).
Sintomi parkinsoniani possono essere indotti anche da farmaci, quali tranquillanti, antinausea ecc (vedi link a parkinson.it). Tali disordini non sono associati ad una perdita di cellule nervose, e sono soggetti a remissione alla sospensione dell'assunzione del farmaco. L'intossicazione con la tossina MPTP causa, al contrario, un danno irreversibile alla substantia nigra.
